Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica
ISBN: 978-84-692-76778

COMUNICACIONES

1812. Patología Quirúrgica


Direccion de contacto
Dra. Aleida Urquiza Rodríguez Centro de Investigaciones Médico Quirúrgicas (CIMEQ): Calle 216 e/ 13 y 15 Siboney Playa, Ciudad Habana, CUBA CORREO: aurquizar@infomed.sld.cu

Enfermedad de Hailey-Hailey. A propósito de un caso.

Dra. Aleida Urquiza Rodríguez[1], Dra. Gledys Gómez Sierra[1], Dr. Michel Álvarez Pérez[1], Dra. María Caridad de Armas Fernández[1], Dr. Carlos Alfonso Sabatier[1], Dra. Diana Karina Oramas Fernández[2], Dr. Jorge Luis González Pérez[1]
(1) Hospital CIMEQ CUBA
(2) Colaboradora Hospital CIMEQ CUBA

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Introducción    

El pénfigo benigno familiar (PBF) fue descrito inicialmente en 1939 por los hermanos Howard y Hugh Hailey y desde entonces se le conoce como la enfermedad de Hailey-Hailey1.
Se trata de una genodermatosis ampollar infrecuente, crónica, transmitida con un patrón autosómico dominante con penetrancia variable2,3,4. Se caracteriza clínicamente por brotes recurrentes de placas eritematosas, erosivo-costrosas, maceradas y fisuradas que se extienden periféricamente con bordes irregulares circinado, principalmente localizadas en áreas intertriginosas3,4. El calor, la fricción o el sudor exacerban la enfermedad, por lo que su presentación es casi exclusiva en verano1.
Aproximadamente dos tercios de los pacientes tienen antecedentes familiares4. La patogénesis aún es incierta, aunque se cree que interviene el gen ATP2 C1, el cual codifica una bomba calcio dependiente. Histológicamente presenta acantólisis suprabasal. Las opciones terapéuticas son limitadas, básicamente paliativas3.

 

Descripción del Caso    

Paciente femenina de la raza mestiza, de 40 años de edad, con antecedentes patológicos personales de hipertensión arterial y antecedentes familiares (tía materna) de padecer un Pénfigo crónico Benigno Familiar. Acudió a consulta de dermatología por presentar placas eritematosas, con vesículas, algunas maceradas y con escamo-costras, de bordes circinados que se localizan en áreas de pliegues axilares, mamarios, inguinales, extendiéndose a cara interna de muslos y zona de glúteos, acompañado de prurito en ocasiones intenso y de un año de evolución(Fig. 1 y 2).
La paciente refiere que fue tratada como una dermatitis con infección sobreañadida, detectándosele la presencia de una Pseudomona Aeruginosa, para lo cual estuvo bajo régimen de tratamiento específico. Se observó mejoría ligera, aunque las lesiones no desaparecieron y se incrementaron con el transcurso del tiempo.
Fue ingresada en nuestro centro hospitalario donde se le realizó biopsia de piel. Esta reveló la presencia de una ampolla intraepidérmica suprabasal con acantólisis (Fig. 3), arribándose al diagnóstico de un Pénfigo crónico Benigno Familiar.
Se le indicó tratamiento tópico y sistémico. El tópico incluyó fomentos de suero fisiológico, pomadas esteroideas y antibióticas, mientras que por vía sistémica el tratamiento consistió en la administración de tetraciclina, prednisona y antihistamínicos, todo lo cual trajo consigo una mejora ostensible del cuadro dermatológico.

 

Figura 1: Lesiones eritematocostrosas, descamativas en áreas intertriginosas.
Figura 1: Lesiones eritematocostrosas, descamativas en áreas intertriginosas.


Figura 2: Placas eritematocostrosas en caras internas de ambos muslos.
Figura 2: Placas eritematocostrosas en caras internas de ambos muslos.


Figura 3: Imagen histopatológica en la que se observa ampolla intraepidérmica suprabasal, acantólisis parcial “en pared de ladrillos semiderruida” y formación de hendiduras.
Figura 3: Imagen histopatológica en la que se observa ampolla intraepidérmica suprabasal, acantólisis parcial “en pared de ladrillos semiderruida” y formación de hendiduras.




Comentarios    

La enfermedad de Hailey-Hailey es una genodermatosis de presentación infrecuente, que suele iniciarse en la adolescencia tardía o en la adultez. Casi dos tercios de los pacientes refieren historia familiar de la enfermedad, aunque pueden registrarse casos aislados.
En nuestra paciente se recogió el antecedente familiar de que una tía materna de la misma padeció esta enfermedad. Con la presentación clínica dermatológica en piel de las lesiones descritas anteriormente y la confirmación histológica de pénfigo benigno familiar, se le aplicó un tratamiento de acuerdo a los estándares reportados en la literatura médica para estos casos, obteniendo una mejoría en su enfermedad.

 

Bibliografía    

  1. Lanchipa Y.P, Sánchez S.L, Inti J.W, Ingar C.B, Matos S.R. Pénfigo Familiar Benigno. Dermatol. Peru 13(1): 61-64,2003.
  2. Mashiko M, Akiyama M, Tsuji-Abe Y, Shimizu H. Enfermedad de Hailey- Hailey inducida por infección bacteriana. Clinical & Experimental Dermatology. Vol 31 pag 57, 2006.
  3. Acar R.M, Garibay R.A, Ferra S.D. Pénfigo benigno familiar (Enfermedad de Hailey-Hailey). Rev Cent Dermatol Pascua vol 18(1): 25-30, 2009.
  4. Sánchez P.M, Pérez J, Lázaro C.A, Grasa P.M, Carapeto J.F. Enfermedad de Hailey-Hailey y modalidades terapéuticas. Med. Cutan Iber Lat Am  33(2): 83-90, 2005.

 

Comentarios

- RUTH PERELMUTER - ARGENTINA  (01/11/2009 15:04:19)

Nosotros tuvimos un caso de Penfigo Familiar Benigno o Enfermedad de Haily Haity en un paciente varón de 36 años. Al interrogarlo nos brindó el dato de que tanto su padre como hermano presentaron cuadros similares. El paciente tuvo períodos de exacervación espontáneos y remisión durannte 3 años hasta que se le realizó la biopsia y se le pudo aplicar el tratamiento correcto.

- Aleida Urquiza Rodríguez - CUBA (Autor) (02/11/2009 20:52:32)

Este caso también tiene antecedentes familiares (su tía materna) de padecer esta enfermedad, hasta el momento la paciente presenta mejoría pero a la vez presenta recaidas lo que se decidió utilizar otro inmunosupresor para mejorar aún mas su enfermedad. Dra. Aleida

- Orlando González Pérez - CUBA  (14/11/2009 7:05:48)

Las genodermatosis, siempre son dificiles de controlar y muy molestas para el paciente, muy bueno su trabajo.
Dr Orlando González Pérez

- Oscar Marin - ARGENTINA  (22/11/2009 16:03:35)

Un caso interesante, conciso y bien presentado. Saludos

- Silvia Teresa Casamayor Martínez - CUBA  (25/11/2009 16:07:46)

Dra Aleida muy interesante el caso presentado. Exelente exposición. felicitaciones.

- Caridad Felicia Pérez Batista - CUBA  (26/11/2009 16:33:49)

Felicidades. Muy bueno el trabajo; por suerte esta genodermatosis no es frecuente, ni letal.

 

 

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