Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica
ISBN: 978-84-692-76778

COMUNICACIONES

1809. Patología Quirúrgica


Direccion de contacto
Yosmar Pérez González. yosmarpe@gmail.com

Paraganglioma timpánico recidivante

Yosmar Pérez González[1], Telma Meizoso Latova[1], Rafael Navas Espejo[1], Francisco Alijo Serrano[1], Carolina Agra Pujol[1], Pablo Agirre Echevarría[1], Beatriz Encabo Mayoral[1], María José Mestre de Juan[1], Luis Cortés Lambea[1]
(1) Servicio de Anatomía Patológica Hospital Universitario de Móstoles. Móstoles. Madrid ESPAÑA

RESUMEN

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Introducción: Los paraganglioma de cabeza y cuello son neoplasias neuroendocrinas muy infrecuentes que constituyen  el 0,6% de los tumores de cabeza y cuello.

Presentación: Presentamos el caso una paciente de 35 años que consulta por acúfeno pulsátil izquierdo. Con técnicas de imagen  mostraba una pequeña tumoración dentro de la caja timpánica de la que fue intervenida. La paciente presentó dos recidivas posteriores.

Discusión: Los paragangliomas de cabeza y cuello son tumores infrecuentes con criterios pronósticos mal definidos. Las recidivas ocurridas en  esta paciente son la base para discutir la agresividad local de estos tumores, posibles metástasis y  el valor de las técnicas de inmunohistoquímica como factores pronósticos.


 

Introducción    

Los paragangliomas de cabeza y cuello son neoplasias neuroendocrinas infrecuentes.  Se originan en el tejido paraganglionar, un complejo tejido de células endocrinas de  distribución centrípeta, con tendencia a la simetría, que se extiende desde el oído medio y la base del cráneo hasta el suelo pélvico (7). Todas estas células derivan de la cresta neural y forman parte del sistema neuroendocrino difuso. Se encuentran en el sistema nervioso central, periférico y en múltiples órganos endocrinos, como la glándula suprarrenal, formando islotes celulares (8). Los paragangliomas de cabeza y cuello se denominan de acuerdo a su ubicación anatómica en: cuerpo carotideo, yugulotimpánicos, vagal y laríngeo. Son de lento crecimiento, casi el 90% se detectan en la cuarta década de la vida y no existe predilección de género. Aquellos que son de carácter hereditario tienen una presentación clínica a edades más tempranas. Los paragangliomas timpánicos tienen su origen en el cuerpo glómico del promontorio, a lo largo del nervio de Jacobson. Los paragangliomas yugulares se originan en el cuerpo glómico del foramen yugular. A veces la única distinción entre timpánicos extensos y yugulares es la erosión en la TAC de la partición entre la arteria carótida petrosa vertical y el bulbo yugular (13). Histológicamente presentan básicamente la misma arquitectura que el paraganglio normal con dos tipos celulares:  tipo I o células principales que predominan y  tipo II o células sustentaculares, que son células de Schwann modificadas (24),  se disponen en una red vascular prominente (9). Se han descrito tres formas de crecimiento: 1- el modelo “Zellballen,”  (crecimiento alveolar). 2- angiomatoso con células principales en forma de medialuna y aspecto de capilares  3- edematoso con marcada semejanza entre las células principales y las células epiteliales. Aunque el diagnóstico histopatológico de estos tumores es relativamente fácil, determinar su benignidad o malignidad con criterios clínicos o anatomopatológicos no lo es (24, 25, 26), ello es importante ya que el 10 % de estos tumores metastatizan y el 15% pueden tener un comportamiento agresivo local (7-9). El porcentaje de tumores malignos varía según la localización; oscilando entre el 2 y el 9 % en los tumores de carótida y glomus yugulotimpánico, y del 20 al 50 % en los paragangliomas extraadrenales retroperitoneales (25, 26). Por ello, la localización del tumor es un criterio pronóstico de mayor valor que el estudio histológico convencional (24, 26). Diversas publicaciones  han valorado la utilidad de las técnicas inmunohistoquímicas para predecir el comportamiento biológico de cada tumor, estudiando la proporción de células principales y sustentaculares (24, 26).
 
 

 

CASO CLíNICO    

Mujer de 35 años sin antecedentes de interés que acude a consulta por acúfeno pulsátil izquierdo e hipoacusia de un año de evolución sin otra clínica otológica. En la otoscopia se aprecia una imagen rojiza, redondeada y retráctil en cuadrante inferior. La membrana timpánica está integra y de aspecto normal. La audiometría evidencia una pequeña hipoacusia de transmisión en oído izquierdo sobre todo en frecuencias agudas. La tomografía axial computarizada de oído medio y la resonancia magnética de cráneo reportan una imagen de densidad de tejidos blandos con eje mayor de 7 mm en promontorio coclear que se realza con contraste intravenoso con gadolinio probablemente en relación con una tumoración hipervascularizada. (Foto 1) La cadena osicular tenía un aspecto normal. Posteriormente se practica angiografía que reporta pequeña tumoración dentro de la caja timpánica de 5 mm. Dicha tumoración es puramente intratimpánica y se encuentra vascularizada por la arteria timpánica inferior, procedente del tronco neuromeningeo de la arteria faríngea ascendente. (Foto 2) Se procede a su extirpación quirúrgica en el año 1997, evolucionando satisfactoriamente hasta el año 2003 cuando comienza nuevamente con tinitus izquierdo e hipoacusia, se practica RMN que reporta nuevamente lesión de 5mm. de diámetro en hipotímpano izquierdo, se practica timpanotomía y exéresis de la masa, evolucionando satisfactoriamente y con revisiones periódicas en consulta externa. Actualmente (2009) acude nuevamente aquejándose de  acúfeno pulsátil izquierdo de forma continuada, se evalúa y en la audiometría se evidencia caída neurosensorial izquierda, diagnosticándose de glomus timpánico recidivante en dos oportunidades y se procede a su extirpación quirúrgica. Histológicamente el tumor está formado por células poligonales que se disponen en un patrón alveolar (“zellballen”) con fino estroma vascularizado. (Foto 3). Estas células son relativamente isomorfas de núcleos ovoides con ocasional presencia de células de mayor tamaño de núcleos pleomórficos Las recidivas posteriores mostraron una histología semejante En las tres oportunidades se practicaron técnicas de inmunohistoquímica para sinaptofisina, cromogranina y enolasa, que fueron positivas (Foto 4). Se realizó estudio de proteína S-100 que mostró positividad en las células sustentaculares. (Foto 5)

 

Foto 1 - TAC con lesión  (*)de 7 mm en promontorio coclear .
Foto 1 - TAC con lesión (*)de 7 mm en promontorio coclear .


Foto 2 - Angiografia que muestra vascularización del tumor por la  arteria timpánica inferior
Foto 2 - Angiografia que muestra vascularización del tumor por la arteria timpánica inferior


Foto 3 - Patron de crecimiento alveolar del tumor
Foto 3 - Patron de crecimiento alveolar del tumor


Foto 4 - Positividad de las células tumorales frente a sinaptofisina
Foto 4 - Positividad de las células tumorales frente a sinaptofisina


Foto 5 - Positividad nuclear frente a S-100 de las células sustentaculares
Foto 5 - Positividad nuclear frente a S-100 de las células sustentaculares




DISCUSIÓN    

Los paragangliomas cervicales constituyen el 0.6% de neoplasias de cabeza y cuello y representan  el 0.3% de los paragangliomas del organismo siendo los más frecuentes los feocromocitomas (90%) seguidos de los abdominales (8.5%) (10,13). Aunque todos tienen gránulos secretores sólo en un 3% hay secreción funcional de catecolaminas dándose en este caso la triada de taquicardia, sudor y cefalea. Esta presentación clínica obliga a descartar feocromocitoma y otros tumores derivados de la cresta neural (10, 11, 13).  El paraganglioma timpánico se manifiesta por tinitus pulsátil, unilateral e hipoacusia de transmisión a lo que posteriormente se asocia un componente neurosensorial.  El diagnostico se realiza mediante pruebas de imágenes como angiografía, tomografía y resonancia magnética. El medio de contraste paramagnético ayuda a diferenciar el tejido inflamatorio del tumoral tanto en la mastoide como en el tímpano, las lesiones inflamatorias muestran menos realce con Gd-DTPA que las tumorales, siendo mucho más importante el uso de Gd-DTPA para detectar glomus yugulares y timpánicos con diámetros menores de 5 mm¹. Histológicamente los paragangliomas se caracterizan por presentar un patrón en nidos (“zellballen”)  en el cual hay células grandes redondas u ovales, algunas multinucleadas, bien circunscritas que se  rodean por células sustentaculares  S-100 positivas. Presentan marcadores neuroendocrinos, incluyendo la enolasa específica de la neurona (NSE),  sinaptofisina (Syn),  y cromogranina A (CgA) No existen criterios diagnósticos estandarizados para clasificar a los paragangliomas en benignos y malignos. El pleomorfismo citológico, las  mitosis y los  núcleos bizarros no son criterio de malignidad. Se ha utilizado la citometría de flujo, en los casos con  tumores que tienen mayor número de células haploides o tetraploides son los  que más frecuentemente recurren  o metastatizan (4).  Según este criterio, se ha informado una incidencia de paragangliomas malignos que fluctúa entre el 3% y el 20%, dependiendo de su ubicación: 6% de tumores del cuerpo carotídeo, 5% de los yugulotimpánicos, 10-19% de los vagales y 3% de los laríngeos (13, 14).   Otro criterio que ha sido utilizado como valor pronóstico es la disminución de las células sustentaculares demostrables con técnica inmunohistoquímica de proteína S - 100. Según  este estudio (27) la disminución de células tipo 2 se relaciona con un comportamiento agresivo y/o metástasis. En el diagnóstico diferencial es fundamental distinguirlos de otros tumores látero-cervicales. El principal diag­nóstico diferencial son los schwannomas (neurinomas del VIII par craneal), ya que ambos captan el contraste en la TC. La existencia de un componente quístico y de una compresión extrínseca del bulbo yugular es más característica del schwanoma. También se debe tener en cuenta la posibilidad de que se trate de abultamientos producidos por aneurismas u otras malformaciones vasculares. En cuanto al tratamiento de los paragangliomas de cabeza y cuello es la resección quirúrgica completa dado su comportamiento benigno en la mayoría de los casos, la extirpación de la lesión es un tratamiento curativo y permite controlar la mayoría de los síntomas atribuibles a la lesión, salvo en el caso de lesiones neurales irreversibles. Por otro lado, la resección tumoral permite prevenir complicaciones esperables por el crecimiento sostenido del tumor: infiltración de pares craneales y de grandes vasos cervicales, invasión intracraneana, hemorragia. Debido al avance de las técnicas microquirúrgicas los resultados son bastante buenos en la actualidad, consiguiéndose una resección completa del tumor entre el 70-95% según series (15, 16, 17, 18, 19, 20, 21). La complicación quirúrgica más frecuente es la parálisis facial que en la serie de Tran B Huy (23) es del 33% de grado III/IV al año de la cirugía. El origen de esta lesión es la isquemia por la movilización del nervio durante la resección quirúrgica. La radioterapia, aunque no exenta de complicaciones, es una opción válida para el tratamiento de los paragangliomas yugulotimpánicos. El tumor permanece estable y no progresa gracias a la esclerosis de los vasos sanguíneos que nutren al tumor. Se produce una detención del crecimiento entre 10 y 15 años y según series se obtiene una estabilización del tumor entre el 75-92% (22). La radiocirugía estereotáxica necesita más tiempo para ser evaluada aunque ya se está utilizando con buenos resultados (22,23). Algunos autores han utilizado también la radioterapia metabólica con I131 metayodobencilguanidina y el tratamiento con análogos de la somastatina. La embolización como tratamiento único es de una efectividad escasa por la repermeabilización vascular en tiempo variable. Es difícil esquematizar el tratamiento debiendo evaluar a cada paciente detenidamente. Las indicaciones de la radioterapia serían edad > 55 años, sin clínica neurológica, formas bilaterales, inoperables por invasión de la carótida interna, recidivas quirúrgicas y negativas a la cirugía (22).  

 

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Comentarios

- Carolina Luque - ARGENTINA  (18/11/2009 2:28:55)

Excelente trabajo. los felicito. gracias

- Cosme Ereño Zárate - ESPAÑA  (21/11/2009 11:48:24)

El caso ilustra claramente las limitaciones del estudio morfológico tradicional para la evaluación del comportamiento clínico de estos tumores. Creo que en el diagnostico diferencial debería también ser incluido el tumor carcinoide-adenoma del oído medio que muestra reacción positiva frente al las citoqueratinas. Es una presentación exaustiva bien estructurada y con magnifica iconografía.
Enhorabuena. Saludos cordiales.

- Luis Cortés - ESPAÑA (Autor) (27/11/2009 14:39:56)

Muchas gracias por los comentarios. En efecto el diagnóstico diferencial a considerar en nuestro caso debe incluir el adenoma del oído medio con histología diferente al paraganglioma (cordones anastomóticos de células cúbicas o cilíndricas), y citoqueratinas positivas. El paraganglioma tiene un patrón de crecimiento característico y raramente es positivo frente a citoqueratinas,

 

 

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