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DISCUSIÓN
Los paragangliomas cervicales constituyen el 0.6% de neoplasias de cabeza y cuello y representan el 0.3% de los paragangliomas del organismo siendo los más frecuentes los feocromocitomas (90%) seguidos de los abdominales (8.5%) (10,13). Aunque todos tienen gránulos secretores sólo en un 3% hay secreción funcional de catecolaminas dándose en este caso la triada de taquicardia, sudor y cefalea. Esta presentación clínica obliga a descartar feocromocitoma y otros tumores derivados de la cresta neural (10, 11, 13). El paraganglioma timpánico se manifiesta por tinitus pulsátil, unilateral e hipoacusia de transmisión a lo que posteriormente se asocia un componente neurosensorial. El diagnostico se realiza mediante pruebas de imágenes como angiografía, tomografía y resonancia magnética. El medio de contraste paramagnético ayuda a diferenciar el tejido inflamatorio del tumoral tanto en la mastoide como en el tímpano, las lesiones inflamatorias muestran menos realce con Gd-DTPA que las tumorales, siendo mucho más importante el uso de Gd-DTPA para detectar glomus yugulares y timpánicos con diámetros menores de 5 mm¹. Histológicamente los paragangliomas se caracterizan por presentar un patrón en nidos (“zellballen”) en el cual hay células grandes redondas u ovales, algunas multinucleadas, bien circunscritas que se rodean por células sustentaculares S-100 positivas. Presentan marcadores neuroendocrinos, incluyendo la enolasa específica de la neurona (NSE), sinaptofisina (Syn), y cromogranina A (CgA) No existen criterios diagnósticos estandarizados para clasificar a los paragangliomas en benignos y malignos. El pleomorfismo citológico, las mitosis y los núcleos bizarros no son criterio de malignidad. Se ha utilizado la citometría de flujo, en los casos con tumores que tienen mayor número de células haploides o tetraploides son los que más frecuentemente recurren o metastatizan (4). Según este criterio, se ha informado una incidencia de paragangliomas malignos que fluctúa entre el 3% y el 20%, dependiendo de su ubicación: 6% de tumores del cuerpo carotídeo, 5% de los yugulotimpánicos, 10-19% de los vagales y 3% de los laríngeos (13, 14). Otro criterio que ha sido utilizado como valor pronóstico es la disminución de las células sustentaculares demostrables con técnica inmunohistoquímica de proteína S - 100. Según este estudio (27) la disminución de células tipo 2 se relaciona con un comportamiento agresivo y/o metástasis. En el diagnóstico diferencial es fundamental distinguirlos de otros tumores látero-cervicales. El principal diagnóstico diferencial son los schwannomas (neurinomas del VIII par craneal), ya que ambos captan el contraste en la TC. La existencia de un componente quístico y de una compresión extrínseca del bulbo yugular es más característica del schwanoma. También se debe tener en cuenta la posibilidad de que se trate de abultamientos producidos por aneurismas u otras malformaciones vasculares. En cuanto al tratamiento de los paragangliomas de cabeza y cuello es la resección quirúrgica completa dado su comportamiento benigno en la mayoría de los casos, la extirpación de la lesión es un tratamiento curativo y permite controlar la mayoría de los síntomas atribuibles a la lesión, salvo en el caso de lesiones neurales irreversibles. Por otro lado, la resección tumoral permite prevenir complicaciones esperables por el crecimiento sostenido del tumor: infiltración de pares craneales y de grandes vasos cervicales, invasión intracraneana, hemorragia. Debido al avance de las técnicas microquirúrgicas los resultados son bastante buenos en la actualidad, consiguiéndose una resección completa del tumor entre el 70-95% según series (15, 16, 17, 18, 19, 20, 21). La complicación quirúrgica más frecuente es la parálisis facial que en la serie de Tran B Huy (23) es del 33% de grado III/IV al año de la cirugía. El origen de esta lesión es la isquemia por la movilización del nervio durante la resección quirúrgica. La radioterapia, aunque no exenta de complicaciones, es una opción válida para el tratamiento de los paragangliomas yugulotimpánicos. El tumor permanece estable y no progresa gracias a la esclerosis de los vasos sanguíneos que nutren al tumor. Se produce una detención del crecimiento entre 10 y 15 años y según series se obtiene una estabilización del tumor entre el 75-92% (22). La radiocirugía estereotáxica necesita más tiempo para ser evaluada aunque ya se está utilizando con buenos resultados (22,23). Algunos autores han utilizado también la radioterapia metabólica con I131 metayodobencilguanidina y el tratamiento con análogos de la somastatina. La embolización como tratamiento único es de una efectividad escasa por la repermeabilización vascular en tiempo variable. Es difícil esquematizar el tratamiento debiendo evaluar a cada paciente detenidamente. Las indicaciones de la radioterapia serían edad > 55 años, sin clínica neurológica, formas bilaterales, inoperables por invasión de la carótida interna, recidivas quirúrgicas y negativas a la cirugía (22).
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