Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica
ISBN: 978-84-692-76778

COMUNICACIONES

1805. Patología Quirúrgica


Direccion de contacto
Violeta Aragon . aragonvioleta@yahoo.es

Hamartoma mesenquimal hepático gigante. Presentación de caso.

Violeta Aragón Carrasco[1], Luis Rivas Miñope[1], Dina Carayhua Perez[1], Miriam Mosqueira Neira[1], Hugo Valencia[2]
(1) Hospital Nacional Daniel A. Carrion. Callao PERU
(2) Servicio de Cirugia. HNDAC PERU

RESUMEN

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Introducción:

El hamartoma mesenquimal hepático es una patología benigna rara  que se presenta generalmente antes de los 2 años, se presenta como una masa sólida o  quística de rápido crecimiento

 

Descripción del Caso

Presentamos el caso de un niño de un año dos meses, de 10 kg de peso, con aumento progresivo del diámetro abdominal  desde los 6 meses, con imágenes de resonancia que describían tumoración  quística gigante  de 30 x 28 cm ,que ocupa toda la cavidad abdominal y lesiones satélite, valores de AFP elevados  por lo que  es intervenido quirúrgicamente y en las muestras histológicas se evidencia tejido conectivo maduro bien vascularizado con  conductos biliares ramificados y pequeños grupos de hepatocitos

 

Comentario

Por ser un tumor raro y por el tamaño considerable del tumor presentamos el caso , de presentación  quística y con componentes mesenquimales. Como diagnósticos histológicos diferenciales tenemos al hemangiendotelioma infantil y el  hamartoma de conducto biliar (complejo de Meyenburg) .


 

Introducción    

El hamartoma mesenquimal hepatico es una lesion poco frecuente en la infancia y en la niñez , aunque hay caso reportados en la edad adulta. Citogeneticamente se ha establecido una translocacion balanceada del cromosoma 19 y 11 t(11;19)(q13;q13.4) 1, el origen es considerado como una alteracion del desarrollo de la formacion de los conductos biliares.

 

 

DESCRIPCION DEL CASO    

Presentamos el caso de niño de un año 2 meses de edad , con un tiempo de enfermedad de aproximadamente 5 meses caracterizado por aumento progresivo del perimetro abdominal.
Al examen fisico resalta la distencion abdominal,  con circulacion colateral y  hepatomegalia. Disminucion de murmullo vesicular a nivel de base de hemitorax derecho.
 
EXAMENES AUXILIARES
 

PERFIL DE COAGULACION (14.03.09)

 

 

 

 

TP: 13

 

 

TPT: 52”

 

 

 

PLAQUETAS: 644 000

 

 

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ECOGRAFIA ABDOMINAL (30.03.09)

Ecogenicidad heterogénea con presencia de múltiples imágenes anecogénicas de contornos bien definidos siendo los mayores de 71 x 34 mm, 49x24 mm, no dilatación de vías biliares intrahepáticos. Líquido libre en cavidad abdominal.

Es intervenido quirurgicamente y se reciben en el laboratorio de anatomia patologica  paredes del quiste de 1 cm de espesor de contorno liso , de color violaceo .Tomograficamente podemos apreciar la imagen que fue reportada como quiste  hepatico gigante con nodulos sateliteFigura 1

 

Figura 1 . Imagen tomografica : Multiples  imagenes quisticas en higado
Figura 1 . Imagen tomografica : Multiples imagenes quisticas en higado


TAC abdominal - Formacion quistica mayor
TAC abdominal - Formacion quistica mayor




MICROSCOPIA    

Microscopicamente se caracteriza por la proliferacion de conductillos biliares desordenados , estroma  laxo y dilataciones vasculares venosas y linfaticas, se puede encontrar columnas de hepatocitos y areas de hematopoyesis extramedular dependiendo de la edad del paciente.

 

Figura 1. Vista panoramica donde apreciamos dilatacion de vasos venosos, hepatocitos en doble hilera y algunos colangiolos
Figura 1. Vista panoramica donde apreciamos dilatacion de vasos venosos, hepatocitos en doble hilera y algunos colangiolos


Figura 2. Hepatocitos desordenados dentro del estroma laxo
Figura 2. Hepatocitos desordenados dentro del estroma laxo


Figura 3. Conductillos biliar bien desarrrollado y hepatocitos
Figura 3. Conductillos biliar bien desarrrollado y hepatocitos


Figura 4. Hepatocitos a mayor aumento
Figura 4. Hepatocitos a mayor aumento


Figura 5 . Otras areas mostraban ductos biliares de diferente diametro , dispuestos en forma desordenada en un estroma fibroedematoso.
Figura 5 . Otras areas mostraban ductos biliares de diferente diametro , dispuestos en forma desordenada en un estroma fibroedematoso.


Figura 6. Conductillos biliares y estroma con dilataciones quisticas correspondientes a vasos linfaticos.
Figura 6. Conductillos biliares y estroma con dilataciones quisticas correspondientes a vasos linfaticos.


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Figura 8. Vasos linfaticos dispuestos en forma aleatoria y dilatados.
Figura 8. Vasos linfaticos dispuestos en forma aleatoria y dilatados.




COMENTARIO    

Generalmente es una masa bien circunscrita , usualmente solitaria, a veces una masa mixoide ,puede ser multiloculada con quistes de diferente tamaño conteniendo un material mucoide puede tener nodulos satelite; usualmente no presenta necrosis , hemorragia o calcificaciones. En el caso que presentamos se recibio las paredes del quiste sin parenquima hepatico normal.
 
Se debe considerar como diagnosticos diferenciales los adenoma biliares que  usualmente son lesiones menores de 2 cm , generalmente subcapsulares, pueden ser unicos o multiples se diferencian por tener poco estroma entre los conductillos, aunque puede haber zonas de denso colageno, los conductillos suelen ser de tamaño uniforme sin tener apariencia de estar dilatados como los hamartomas biliares.

Otro diagnostico diferencial a considerar son los hamartoma biliares o complejos de Von Meyenburg , representan una malformacion de ductal y generalmente se ven como parte de enfermedad poliquistica del higado y de otros organos, generalmente son pequeños (menos de 0,5 cm) la multifocalidad es comun, microscopicamente esta compuesto por numerosos conducillos de tamaño pequeño a mediano, que generalemente estan mas dilatados de lo normal y estan separados por denso colageno.

 

Bibliografía    

1 -Rakheja D, Margraf LR, Tomlinson GE, Schneider NR.Hepatic mesenchymal hamartoma with translocation involving chromosome band 19q13.4: a recurrent abnormalityabnormality. Cancer Genet Cytogenet. 2004 Aug;153(1):60-3.
2 -Scheuer P. Liver biopsy interpretation. 7ºEd. Elsevier saunders. 2006

 

Comentarios

- María Margarita Company - ESPAÑA  (05/11/2009 11:00:10)

Un caso muy curioso.

- marina esther sánchez frías - ESPAÑA  (07/11/2009 23:36:48)

espectaculares las imágenes del TAC, bastante ilustrativas.

- Yudamis Martinez Nieves - CUBA  (09/11/2009 20:34:17)

Un caso muy interesante y muy bien ilustrado. En nuestro Hospital tuvimos un caso similar en un recien nacido aunque la masa no era tan enorme, pero la histologia similar. En realidad este tipo de tumor es bien infrecuente. Felicitaciones.

- Daniel Sanchez Guerra - ESPAÑA  (12/11/2009 10:24:00)

Muy curioso en horabuena!!!!

- Ernesto Manuel Hernández Valdés - CUBA  (24/11/2009 17:11:59)

Interesante el caso. Felicidades.

- Enric Condom Mundó - ESPAÑA  (27/11/2009 15:22:09)

muy buenas las imagenes del tac, interesante caso
felicidades,
saludos

- Míriam Gené - ESPAÑA  (27/11/2009 21:13:11)

Caso interessante, espectacular las dimensiones de la lesion. Felicidades

- Fausto Benjamin Juarez - ARGENTINA  (29/11/2009 14:05:54)

Hubiera sido perfecto si agregaban una foto de la macroscopía! Felicitaciones, hermoso trabajo

 

 

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