Direccion de contacto
Hospital Nacional Enrique Cabrera.Servicio de Dermatología y dpto. de anatomía Patológica.
e-mail jlsanzca@infomed.sld.cu
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Morfea Generalizada con cambios ampollares.
DR.ORLANDO GONZÁLEZ PÉREZ[1], Dr. Jorge Froilán Saínz Ballesteros[2], Dra. Caridad Pérez Batista[2], Dr.Raúl Rodríguez Lastra[3], Dra.Silvia de Armas Zalacaín[3], Dra.Lisbet Rodríguez de Armas[4]
(1) HOSPITAL NACIONAL ENRIQUE CABRERA CUBA
(2) Hospital Nacional Enrique Cabrera CUBA
(3) Hospital Julio Trigo CUBA
(4) Hospital Fajardo CUBA
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prednisolon tabletta prednisolon tabletta go low dose naloxone vs naltrexone naloxone compared to naltrexone INTRODUCCIÓN
La morfea o esclerodermia es una enfermedad que afecta la piel y es relativamente frecuente en nuestro medio. Se presentan dos casos con cambios ampollares. Se ilustra con fotos clínicas y con fotos de su histopatología.
MATERIAL Y MÉTODOS
se revisaron 10 casos de Morfea en nuestro Servicio de Dermatología , con correlación anatomopatológica y se encontraron 2 con cambios ampollares.
Se fotografiaron y se compararon con otras lesiones dermatológicas bulosas o ampollosas.
RESULTADOS
En los dos casos seleccionados encontramos las lesiones ampollosas , con un dermis muy engrosado, colagenizado con pérdida de los anejos de la piel y con escaso infiltrado inflamatorio crónico.
DISCUSIÓN
se discuten los dos casos, se analizan las formas de presentarse la esclero -dermia y su diagnóstico diferencial con otras enfermedades de piel ampollares.
CONCLUSIONES
Se presentan dos casos interesantes de morfea generalizada con cambios bulosos en nuestro Servicio de Dermatología, con estudio histopatológico. Se hace el diagnóstico diferencial y se ilustra con microfotografías.
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Introducción
La esclerodermia es una enfermedad que puede ser localizada en la piel o extendida a otros órganos. A su vez en la piel puede ser una lesión única o múltiple, generalizada.
Nuestros casos afectaban solamente la piel, pero con múltiples lesiones, muchas de ellas ampollares.
Cuando la esclerodermia afecta a órganos internos, se denomina sistémica.
Escogimos dos casos de morfea generalizada con cambios ampollares por su importancia y porque esta enfermedad en la piel no siempre se acompaña de estas lesiones bulosas.
El diagnóstico diferencial debe hacerse fundamentalmente con las lesiones que presentan bulas subepidérmicas, pues las otras con bulas intraapidérmicas no es necesario diferenciarlas. Esta enfermedad es de causa desconocida y afecta al colágeno, el cual se vuelve marcadamente condensado, con fibrosis severa, con esclerosis y con atrofia de los elementos vasculares y anejos de la piel.
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Material y Métodos
En nuestro servicio de Dermatología siempre analizamos las biopsias junto con el Dpto. de Anatomía Patológica y de 10 casos de morfea seleccionamos 2 casos con cambios bulosos o ampollares. Tomamos las fotos de su hábito externo y también las lesiones microscópicas en un microscopio Olympus con cámara digital.
Tomamos fotos histológicas solamente del caso No.1, por dificultades técnicas, tomando s fotos de la piel en el caso No.1 y en el 2.
El caso 1 tenía más ampollas que el caso 2.
Los otros 8 casos no los incluimos en el Trabajo por no tener lesiones ampollares.
Se hicieron coloraciones de Van Gieson y Tricrómica de Mallory para resaltar bien el colágeno alrededor de los cambios bulosos subepidérmicos.
Se revisaron todas las Historias clínicas en busca de elementos que nos pudieran orientar el diagnóstico hacia una esclerodermia sistémica, pero no los encontramos.
Los casos fueron valorados en el Servicio de Dermatología cuidadosamente y discutidos y re-analizados en el Dpto. de Anatomía Patológica.
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Resultados
Caso Clínico No. 1
- Edad - 52 años. Sexo masculino
- Fototipo de piel – IV.
- Presenta lesiones en placas múltiples, redondeadas blanco-marfileñas, escleróticas, imposibles de pellizcar que tienden a generalizarse por cuello, tronco y extremidades.
- Lesiones ampollares localizadas en cara flexora de antebrazos y región antero inferior de abdomen (fueron precedidas por placas edematosas) .
- Examen físico general negativo.
- No refiere síntomas.
- No se recogen antecedentes personales ni familiares de enfermedades cutáneas.
- Antes de consultarnos había recibido tratamiento durante meses con Vitamina E.
CONDUCTA TOMADA
- Se Hospitalizó el paciente.
- Se le realizaron las siguientes pruebas complementarias que fueron normales: Rx de Tórax, Ultrasonografía Abdominal, Hemograma, Eritrosedimentación Globular, TGP, TGO, F.A., Glucemia, Creatinina, Acido Úrico, Células LE, Factor Reumatoide.
- Se realizó la biopsia incisional de placas no ampolladas y de lesiones ampollares (Mediante ponche).
- La Biopsia Cutánea mostró además de las alteraciones propias de la fibra colágena, colágeno denso y una ampolla subepidérmica.
- El paciente se medicó con esteroides por vía oral y esteroides por vía tópica (Prednisona y Clobetasol), teniendo una evolución satisfactoria.
Caso Clínico No. 2
- Edad - 55 años. Sexo femenino. Tipo IV de piel
- Presenta placas múltiples, redondeadas blanquecinas, fibrosas,escleróticas, que se generalizan por tronco, abdomen y extremidades superiores.
- Lesiones ampollares localizadas en región infra-axilar derecha solamente
- Examen físico general negativo.
- No se recogen antecedentes personales ni familiares de enfermedades cutáneas.
- Usaba frecuentemente aspirina y duralgina por dolores articulares.
- Se realizaron ponches de las placas y de una lesión ampollar.
- El tratamiento fué tambiém con esteroides, con evolución satisfactoria.
Ambos casos presentaban los cambios propios de la morfea desde el punto de vista histopatológico, o sea, marcada colagenización y esclerosis del dermis, con infiltrado inflamatorio crónico y con pérdida de los anejos, incluyendo los folículos y las glándulas ecrinas. Ambos casos presentaron bulas subepidérmicas, sin otro tipo de célula en su interior.
Los cambios de colagenización y hialinización se extendían al tejido celular subcutáneo pero no a la fascia ni al músculo.
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Discusión
Muchos autores hablan de la morfea localizada (1,2)sin referirse a los cambios ampollares. Hay autores (3) que la relacionan con radiaciones previas. Uitto y colaboradores (4) relacionan a la morfea con el liquen esclero-atrófico y hacen el diagnóstico diferencial. Esta última entidad puede llegar a tener un gran edema subepitelial, pero clínicamente es distinta a la morfea ampollar.
Nuestros 2 casos presentaban lesiones ampollares múltiples y placas diseminadas, o sea, ambas formas clínicas e histopatológicas, en forma generalizada, pero no correspondían a esclerodermia sistémica.
Las lesiones en placas se ubicaban en cuello, antebrazos, brazos, tórax y abdomen (Figs.1,2,3,4) Las lesiones ampollares se presentaron sobre todo en la flexura del antebrazo.(figs.5,6) En el caso 2 las lesiones ampollares afectaban la región infra-axilar derecha (fig.7)
Amento y cols. (5) identifican trastornos inmunológicos en los casos de morfea, que no fueron investigados en nuestros casos.
Joly y colaboradores (6) se refieren al tratamiento de la esclerodermia localizada severa con corticoesteroides, con resultados satisfactorios. Nuestros casos fueron tratados con estos medicamentos y tuvieron una evolución satisfactoria.
Rowell y Ebling (7,8) en sus libros de texto se refieren a la esclerodermia dentro de las enfermedades del colágeno y mencionan los cambios ampollares en la piel.
El estudio clínico y anatomo-patológico permiten diferenciar bien a la morfea de la fasceítis eosinofílica, del liquen esclero-atrófico, de la atrofodermia y de otras entidades. La morfea no tiene eosinófilos en el dermis y su histopatología es muy carácteristica.
Cuando la morfea tiene cambios ampollares, habría que diferenciarla del penfigoide, que tiene la bula mayor, de la dermatitis Herpetiforme que tiene microabscesos en el dermis papilar y de otras enfermedades bulosas de ampolla subepidérmica.(9)
La esclerodermia tiene también otras variedades como la segmentaria, la lineal sobre todo en los niños (9) que no tienen relación con nuestros casos.
Fig.1Morfea en región cervical - Se observan lesiones en el cuello con trastornos de la pigmentación de la piel.
Fig.2 Lesiones en tórax, abdomen y brazos - Se observan múltiples lesiones diseminadas por la piel en estas regiones.
Fig.3. Lesiones ampollares en flexura de antebrazo - Se observa la formación de una lesíón ampollar en una placa de morfea
Fig.4. Morfea con cambio buloso o ampollar - Se observa a mayor aumento una bula o ampolla surgida en una placa de morfea.
Fig.5 Bula subepidérmica en una Morfea ampollar - Presencia de una bula sub-epidérmica en una placa de morfea.
Ocular 10. Objetivo 20. Coloración Hematoxilina-eosina
FIG.6 Bula subepidérmica rodeada por colágeno - Se observa la bula subepidérmica rodeada de colágeno engrosado, con ausencia de anejos.l
Ocular10. Obj.20 Coloración H-E
Fig.7. Caso 2 con lesión infra-axilar - Se observa lesión morfeica en región infra-axilar derecha con cambios bulosos.
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Conclusiones
1- Hemos presentado dos casos de morfea generalizada, con afectación de la piel solamente, con cambios ampollares.
2- Nuestros casos no presentaban alteraciones del esófago ni de otros órganos, aunque tenían lesiones múltiples en piel.
3- Se realizaron los diagnósticos diferenciales con otras enfermedades ampollares de la piel.
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Agradecimientos
Queremos expresar nuestro agradecimiento al Servicio de Dermatología y al Departamento de Anatomia Patológica del Hospital Nacional Enrique Cabrera por el apoyo brindado en la confección de este Trabajo Científico.
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Bibliografía
1. Carrascosa JM. Esclerodermia localizada. Piel 2000, 15: 272-279.
2. Virendra N, Srivastava G, Aggarwal AK y cols. Localized scleroderma (morfea). Int J Dermatol 2002; 41: 467-475.
3. Gollob MH, Dekoven JG, Bell MJ, Assad D, Rao J. Postradiation morphea, J Rheumol 1998; 25: 2267-9
4. Uitto J, Santa Cruz DJ, Bauer EA. Morphea and lichen esclerosus et atrophicus. J Am Acad Dermatol 1980; 3: 27 1-9
5. Amento EP Immunologic abnormalities in scleroderma. Sem Cuthan Med Surg 1998; 17: 18-21
6. Joly P Bamberger N, Crickx B, Belaich S. Treatment of severe forms of localized scleroderma with oral corticosteroids: follow up study on 17 patients. Arch Dermatol 1994; 130: 663-664.
7. Rowell NR, Goodfield MJD. The Connective Tissue Diseases‘. In: Rook, Wilkinson,
8. Ebling. Textbook of Dermatology. Oxford: Blackwell Science 1998:2501-20.
9. Peterson LS, Nelson AM, Su WPD. Classification of morphea (localized scleroderma). Mayo Clin Proc 1995; 70: 1068-76
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Comentarios
- Mirtha Ines Rios Perez - CUBA (12/11/2009 0:57:21)
Estimados profesores: Excelente trabajo, muy buenas imagenes y bonita presentacion. FELICITACIONES.
Saludos
Dra. Mirtha Inés Ríos Pérez
- irene amat villegas - ESPAÑA (13/11/2009 12:21:20)
No conocía esta forma clínica de morfea, gracias.
- Silvia Garcia Martinez - CUBA (13/11/2009 20:54:05)
Muy buen trabajo con excelentes fotos como siempre nos tiene aconstumbrado ese colectivo
cariñosamente.Felicitaciones
- Juan Jose Rios Martin - ESPAÑA (18/11/2009 23:59:23)
En las imágenes histológicas parece que existe edema subepidérmico, escaso infiltrado inflamatorio y el colágeno tiene un aspecto hialino muy homogéneo que recuerda al del liquen escleroso y atrófico.
- Beatriz Maria Di Martino Ortiz - PARAGUAY (20/11/2009 5:38:59)
Estoy de acuerdo con Juan José. La fig 6, que tiene todo lo que has citado, además tiene hiperqueratosis folicular y a la izquierda de la imagen degeneración hidrópica de la basal, propia del LSA.
- Jorge Froilán Saínz Ballesteros - CUBA (Autor) (23/11/2009 15:56:17)
El diagnóstico diferencial fundamental fué con el liquen esclero-atrófico, pero el resto de las lesiones, las no ampollares correspondían a una morfea típica.
Además, en nuestro Hospital vemos con más frecuencia el liquen esclero. atrófico en la vulva.
Histológicamente, el liquen esclero atrófico tiene más componente hialino que los casos de morfea ampollar.
- Orlando González Pérez - CUBA (25/11/2009 3:26:40)
La Fig. 6, a la que se hace alusión corresponde al caso No.1. Además de lo comentado por el Profesor Dr. Saínz; desde el punto de vista clínico, las lesiones de morfea se localizan con mayor frecuencia en tronco y son de consistencia leñosa y la piel se muestra imposible de plegar (como este caso), mientras que las del liquen escleroso y atrófico se localizan preferentemente en región genital y se caracteriza por placas blanquecinas e induradas, en ocasiones “salpicadas” de pápulas foliculares; cuando ocurre en áreas extra genitales las lesiones muestran una morfología similar, también en raros casos presentan ampollas subepidérmicas, pero cuando estas aparecen son generalmente de contenido hemático por ruptura de vasos. A este paciente se le tomó también muestra de piel sin ampolla para estudio histológico, resultando típica de esclerodermia cutánea, no se envió por no ser objetivo del trabajo. Por último colegas recuerden que para muchos el Liquen escleroso y atrófico no es una entidad propia, sino una forma de morfea de la dermis superficial.
- Orlando González Pérez - CUBA (25/11/2009 3:28:23)
La Fig. 6, a la que se hace alusión corresponde al caso No.1. Además de lo comentado por el Profesor Dr. Saínz; desde el punto de vista clínico, las lesiones de morfea se localizan con mayor frecuencia en tronco y son de consistencia leñosa y la piel se muestra imposible de plegar (como este caso), mientras que las del liquen escleroso y atrófico se localizan preferentemente en región genital y se caracteriza por placas blanquecinas e induradas, en ocasiones “salpicadas” de pápulas foliculares; cuando ocurre en áreas extra genitales las lesiones muestran una morfología similar, también en raros casos presentan ampollas subepidérmicas, pero cuando estas aparecen son generalmente de contenido hemático por ruptura de vasos. A este paciente se le tomó también muestra de piel sin ampolla para estudio histológico, resultando típica de esclerodermia cutánea, no se envió por no ser objetivo del trabajo. Por último colegas recuerden que para muchos el Liquen escleroso y atrófico no es una entidad propia, sino una forma de morfea de la dermis superficial.
Dr. Orlando González (Autor)
- Silvia Teresa Casamayor Martínez - CUBA (25/11/2009 15:38:15)
Estoy de acuerdo con lo expresado por el Dr. González. En lo personal no he visto morfeas ampollares, aunque se que está descrito; sí he tenido varios pacientes con liquen escleroatrófico y en su mayoría han sido mujeres y de localización genital. Interesante el caso presentado. Felicitaciones.
- Orlando González Pérez - CUBA (25/11/2009 21:54:59)
Muchas gracias Dra. Casamayor por sus felicitaciones; esperamos ver en el próximo congreso los exelentes trabajos suyos; a los que nos tiene acostumbrado.
- Orlando González Pérez - CUBA (26/11/2009 1:50:43)
(Reitero por errores en el primer envío)
Muchas gracias Dra. Casamayor por sus felicitaciones; esperamos ver en el próximo congreso los excelentes trabajos suyos; a los que nos tiene acostumbrado.
- Caridad Felicia Pérez Batista - CUBA (26/11/2009 16:43:50)
Reitero lo dicho por los Doctores Saínz y González; en lo personal realizo consulta de patología de vulva donde encuentro con mucha frecuencia liquen escleroso y atrófico de esta región anatómica y no acompañada de otras lesiones en piel.
(Dra Caridad Pérez Batista Autora)
- Jorge Froilán Saínz Ballesteros - CUBA (Autor) (30/11/2009 18:52:47)
ESTE TRABAJO ha tenido un debate adecuado , comparándose con el liquen esclero atrófico. Ha sido en conclusión un buen argumento científico para estimular la discusión, el debate docente, tan útil para todos.
Terminando en el día de hoy el Congreso Virtual, queremos expresar nuestro agradecimiento a todos los que participaron activamente en el mismo , así como a los organizadores del evento.
COLECTIVO DE AUTORES
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COMUNICACIONES