Tumor de células granulares bronquial

Telma Meizoso Latova^[1], Rafael Navas Espejo^[1], Francisco Alijo Serrano^[1], Carolina Agra Pujol^[1], Pablo Aguirre Echevarría^[1], Yosmar Pérez González^[1], Mª José Mestre de Juan^[1], Beatriz Encabo Mayoral^[1], Luis Cortés Lambea^[1]
(1) Hospital Universitario de Móstoles ESPAÑA

Resumen

INTRODUCCIÓN

Los tumores de células granulares (TCG) son neoplasias poco frecuentes y generalmente se localizan en la piel o en la lengua. Su origen en el tracto respiratorio es raro. Durante muchos años ha sido un tumor controvertido principalmente respecto a su histogénesis.

CASO CLINICO

Mujer de 50 años fumadora que refiere tos seca desde febrero de 2007, asociada a dolor centroesternal. Se realiza TC torácico informado como sugestivo de tumor carcinoide.

En la broncoscopia se observa una masa polipoidea en  bronquio principal izquierdo, cuyos cortes histológicos corresponden a una proliferación de células con abundante citoplasma eosinófilo, positivas para S-100. Se diagnóstica como: Biopsia bronquial con tumor de células granulares.

DISCUSION

Los TCG son neoplasias poco frecuentes en el tracto respiratorio constituyendo entre el 6 y el 10% de todos los TCG. Los síntomas pueden variar, y principalmente están determinados por el tamaño y la localización tumoral. El diagnóstico se establece generalmente mediante broncoscopia o biopsia pulmonar abierta, sin embargo puede realizarse citológicamente. Los TCG pulmonares, al igual que en otras localizaciones pueden ser multicéntricos y asociarse a otras neoplasias siendo más frecuente el carcinoma de pulmón. El  TCG de pulmón se comportan de una manera benigna y en la literatura no se ha descrito ningún caso de TCG pulmonar primario maligno. El diagnóstico diferencial incluye carcinoide oncocítico, metástasis de carcinoma renal variante de células granulares, sarcoma de partes blandas alveolar, carcinoma de células en anillo de sello, carcinoma epidermoide, y lesiones histiocitarias xantomatosas tipo malacoplaquia. En la actualidad se asume que los TCG tienen un origen en células de Schwann por la presencia de positividad para proteína S-100. El tratamiento de elección es la resección local.

En conclusión, el  TCG bronquial es una entidad poco frecuente que se debe tener presente en el diagnóstico diferencial de otros tumores. Generalmente su curso clínico es  benigno, y la resección quirúrgica es el tratamiento de elección

Introducción    

Los tumores de células granulares (TCG) son neoplasias poco frecuentes (1-18) y generalmente se localizan en la piel o en la lengua (1-14). Su origen en el tracto respiratorio es raro (1-3). Durante muchos años ha sido un tumor controvertido principalmente respecto a su histogénesis.

Presentación del Caso    

Mujer de 50 años fumadora, que acude a consulta de neumología remitida por los hematólogos con poliglobulia. Refiere tos seca desde febrero de 2007, asociado a dolor pulsátil centroesternal desencadenado por esfuerzo. No se observa fiebre, cuadro catarral, aumento de disnea, hemoptisis, síndrome constitucional ni clínica de insuficiencia cardíaca.

Radiografía de tórax: Atelectasia en LM de pulmón derecho. Se realiza TC torácico con contraste endovenoso en otro centro. Informe radiológico: En el bronquio principal izquierdo aparece un defecto de repleción parietal de aspecto polipoideo. No obstruye completamente la luz, la reduce en un 50% aproximadamente. Es diagnosticado como sugestivo de tumor carcinoide, pero no se puede descartar que corresponda metástasis un pólipo adenomatoideo.

Se realiza broncoscopia y biopsia: En la broncoscopia se observa una masa polipoidea en  bronquio principal izquierdo. En el servicio de anatomía patológica se recibe en formol dos fragmentos que agrupados miden 0. 4 x 0. 3 x 0. 2 cm, de coloración parduzca, consistencia elástica y morfología irregular. Los cortes histológicos corresponden a mucosa bronquial, que presenta una proliferación celular mal delimitada de morfología redondeada, con abundante citoplasma eosinófilo granular y núcleo pequeño dispuesto central o paracentral (fig. 1-3). Dichas células son positivas con técnica inmunohistoquímica para S-100 (fig. 4) y débilmente positivas con tinción de PAS. Se diagnóstica como: Biopsia bronquial con tumor de células granulares.

Figura 1 - Panorámica de la broncoscopia

Fotografía a mayor aumento de la tumoración

Fiigura 3 - Esta imagen muestra el citoplasma granular característico.

Figura 4 - Tinción inmunohistoquímica para S-100

Discusión    

Los tumores de células granulares (TCG) son neoplasias benignas poco frecuentes (1-14) y generalmente se localizan en la piel o en la lengua (1 - 4). Su origen en el tracto respiratorio es raro (1-3), constituyendo el 6 al 10% de todos los TCG (1,3). Estas neoplasias suelen desarrollarse en personas de edad media (1-3), predominantemente en la tercera y cuarta década (1-3).

Los síntomas pueden variar, y principalmente están determinados por el tamaño y la localización tumoral. Tos, neumonía recurrente, atelectasias puede ser síntomas de obstrucción traqueobronquial y deben  hacer sospechar la presencia de tumor. Otros síntomas de presentación son hemoptisis (3,5,10) y pérdida de peso. El resto de los pacientes debutan como hallazgo incidental en la broncoscopia o cirugía por otros procesos o con técnicas de imagen (3).

El diagnóstico se establece generalmente mediante broncoscopia o biopsia pulmonar abierta, sin embargo puede realizarse citológicamente con lavados y cepillados  bronquiales (3, 8,9)

Los TCG pulmonares, al igual que en otras localizaciones pueden ser multicéntricos (1,3-4). Dichas lesiones suelen presentarse en grandes bronquios o en áreas de bifurcaciones (1,3). Hasta el 25% de los TCG pulmonares puede ser múltiples, pero ello no implica malignidad. Sin embargo puede simular metástasis pulmonares sobre todo en pacientes con otras neoplasias (3)

Los TCG pulmonares pueden asociarse a otras neoplasias en hasta el 13% de los casos (3). Siendo más frecuente el carcinoma de pulmón. También se han observado casos con carcinoma renal y esofágico en pacientes con TCG pulmonar (3).

El TCG de pulmón se comporta de una manera benigna (1-4), y aunque se considera  que entre el 3 y 6% de las lesiones extrapulmonares son malignas no se ha descrito ningún caso de TCG pulmonar primario maligno (3-4). El tamaño grande, atipia nuclear y mitosis deben alertar al patólogo (15-16). La velocidad de crecimiento parece ser muy lenta y su regresión espontánea se ha publicado en otras localizaciones (3).

El diagnóstico diferencial incluye carcinoide oncocítico, metástasis de carcinoma renal variante de células granulares, sarcoma de partes blandas alveolar, carcinoma de células en anillo de sello, carcinoma epidermoide, y lesiones histiocitarias xantomatosas tipo malacoplaquia. Dichas lesiones se pueden distinguir basándose en el patrón de crecimiento, la proporción núcleo citoplasma, el tamaño del nucleolo y las tinciones con PAS y S - 100. El citoplasma abundante finamente granular PAS positivo, núcleo pequeño y excéntrico permite distinguirlo del carcinoide oncocítico y de las metástasis por carcinoma de células renales. Los tumores carcinoides presentan un patrón organoide y se tiñen con cromogranina. Las queratinas son negativas para el TCG pero se tiñen en la mayor parte de los carcinomas. El carcinoma de células en anillo de sello es generalmente positivo para mucina intracitoplasmática y queratina mientras que el TCG es negativo para ambas. Una marcada metaplasia escamosa o pseudoepiteliomatosa puede confundirse con un carcinoma epidermoide. La clave diagnóstica es la presencia de las células granulares características en la submucosa. Los macrófagos espumosos de las lesiones xantomatosas presentan un citoplasma finamente vacuolado más que un citoplasma finamente granular.

Abrikossoff los describió por primera vez en 1926 y fue llamado "mioblastoma de células granulares" basándose en su similitud con los mioblastos. El origen de este tumor ha traído mucha controversia. Con la introducción de la inmunohistoquímica se han demostrado que la mayoría de los TCG representan lesiones neuroectodérmicas (17-18).  Esta hipótesis se sostiene con estudios que sugieren un origen en células de Schwann por la presencia de positividad para proteína S-100 (2,4).

El tratamiento de elección es la resección local y en casos donde dicho tratamiento producen una morbilidad importante la radioterapia puede ser el tratamiento de elección. Se han descrito casos con tratamiento con láser, con electrocauterio aunque hay autores que lo desaconsejan por su elevado número de recurrencias (1-2).

Conclusión    

En conclusión, el  TCG bronquial es una entidad poco frecuente; Neumólogos, radiólogos, cirujanos y patólogos deben tener presente de esta entidad en el diagnóstico diferencial de otros tumores. Generalmente su curso clínico es  benigno, y la resección quirúrgica es el tratamiento de elección

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Comentarios

- Juana Alejandra Alvarado Rodriguez - HONDURAS  (04/11/2009 20:31:06)

Es importante recordar que se puede asociar con otras neoplasias y que se tiene que estudiarse completamente al paciente. Buenas fotos.

- telma meizoso - ESPAÑA (Autor) (08/11/2009 12:14:24)

Hola Juana,
En la discusión ya comentamos que el 13 % de los casos se asocian a otras neoplasias, pero gracias por recordarlo. Un saludo

- Diego Gustavo Abdala - ARGENTINA  (15/11/2009 23:00:08)

muy bueno el caso y gracias por aportar y constribuir en este congreso de informaciones. me gustan porque estoy realizando mi formacion en neumonologia
saludos

- EDUARDO ORTIZ RUIZ - ESPAÑA  (17/11/2009 8:48:58)

Bonito caso e imágenes muy ilustrativas. Enhorabuena

- Micaela Suarez Veranes - CUBA  (22/11/2009 23:10:20)

Muy interesante este trabajo y poco frecuente, bellas imagenes .Saludos Micaela

- Micaela Suarez Veranes - CUBA  (22/11/2009 23:12:51)

Muy interesante este trabajo y poco frecuente, bellas imagenes .Saludos Micaela

- Mª FERNANDA RELEA CALATAYUD - ESPAÑA  (24/11/2009 9:19:58)

Un caso poco frecuente y muy bien ilustrado. Gracias por compartirlo.