Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica
ISBN: 978-84-692-76778

COMUNICACIONES

1791. Patología Quirúrgica


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Neuroma solitario circunscrito (neuroma encapsulado en empalizada) de glande

Javier Ibarra de la Rosa[1], Alex Llambrich Mañes[2], Fernando Terrasa Sagristà[1]
(1) Unidad de Anatomía Patológica. Hospital Son Llàtzer. Palma de Mallorca. España. ESPAÑA
(2) Unidad de Dermatología. Hospital Son Llàtzer. Palma de Mallorca. España ESPAÑA

Resumen

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Introducción. El neuroma solitario circunscrito (neuroma encapsulado en empalizada) es un tumor neural benigno, relativamente frecuente. Se presenta en adultos, entre 30 y 50 años, en forma de pápula única, no pigmentada, asintomática, usualmente inferior a 0.5 cm y casi siempre en la cara. Se han descrito otras localizaciones, incluidas las mucosas (muy raro), pero sólo se han descrito 2 casos en la literatura, de localización en glande. Su comportamiento es benigno. En piel es un diagnóstico no siempre sugerido por el clínico y con frecuencia confundido con otras lesiones (nevus intradérmico, quiste epidérmico, carcinoma basocelular o tumor anexial). La localización en glande (dada su excepcionalidad) dificulta aún más su diagnóstico.

Presentación del caso. Describimos el tercer caso de la literatura de neuroma solitario circunscrito de localización en glande, comentando sus principales hallazgos clínicos, histológicos e inmunohistoquímicos y el diagnóstico diferencial.

La tumoración presentaba desde el punto de vista clínico, todos los aspectos típicos (salvo la localización) del neuroma solitario circunscrito: paciente con edad próxima a los 30 años con lesión papular única, de superficie lisa y suave, de 0.6 cm, no pigmentada y asintomática, de larga evolución y sin cambios.

A nivel histológico se trataba de una lesión dérmica nodular bien delimitada, encapsulada, respetando dermis papilar, compuesta por células fusiformes de núcleos elongados, en fascículos cortos y ocasionales empalizadas. No se observaron áreas tipo Antoni B, atipia ni mitosis. Las células eran positivas para S-100 y negativas para Actina y EMA (positivo en la cápsula). Desde el punto de vista histológico puede ser bien diferenciado de otros tumores neurales, en especial del schwannoma, neuroma traumático y neurofibroma, todos ellos con posible localización en glande.

Discusión. El neuroma solitario circunscrito (neuroma encapsulado en empalizada) es un tumor neural benigno de localización dérmica cutánea (facial), que raramente puede aparecer en mucosas y de manera excepcional en glande (2 casos descritos). No se ha podido demostrar un antecedente traumático en la mayoría de los casos y no se ha objetivado asociación al MEN II ni a la enfermedad de Von Recklinghausen. Se trata de una entidad clínico-patológica bien establecida, que es preciso conocer para diferenciarla de otras lesiones neurales, algunos de biología diferente, sobre todo en aquellos casos con localización inusual.


 

Introducción    

INTRODUCCIÓN

El neuroma solitario circunscrito (neuroma encapsulado en empalizada) es un tumor neural benigno, relativamente frecuente. Fue descrito por Reed et al. en 1972. Consiste en una proliferación de axones y células de Schwan, rodeada de una cápsula de células perineurales, que se presenta como una lesión cutánea, en forma de pápula indolora de pequeño tamaño (en torno a 0.5 cm). Es propia de adultos entre 30 y 50 años, siendo más frecuente en varones. Se localiza de forma casi exclusiva en la cara, aunque se han observado otras localizaciones incluidas las mucosas (muy raro). Sólo se han descrito 2 casos de localización en glande.

 

Presentación del caso    

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente varón de 28 años de edad, que consulta por lesión papular única, de un año de evolución y localizada en corona de glande. Dicha lesión era asintomática y se había mantenido sin cambios durante su evolución. Medía 0.6 cm de diámetro máximo, presentaba una superficie lisa, suave y brillante y de coloración rosada (figura 1).

A nivel histológico se trataba de una lesión nodular bien delimitada, encapsulada, a nivel subepitelial respetando la porción más alta (figuras 2 y 3) y compuesta por células fusiformes de núcleos elongados, ocasionalmente ondulados y de puntas finas, con escaso citoplasma no claramente discernible (figura 4). Estas células se disponían en fascículos cortos, a menudo entrecruzados y formando ocasionales empalizadas (figura 5). No se observaron áreas tipo Antoni B, atipia ni mitosis. Destacaba externamente un engrosamiento de aspecto fibroso en forma de pseudocápsula que rodeaba toda la lesión. Además, por fuera de la lesión principal se observaban frecuentes fascículos, no patológicos, de nervio periférico (figura 6).

El estudio inmunohistoquímico mostró inmunorreacción positiva intensa de las células fusadas frente a los anticuerpos S-100 y vimentina (figuras 7 y 8). Actina (figura 9) y desmina resultaron negativas. EMA resultó intensamente positivo en la cápsula, tiñendo células perineurales (figura 10). Con anticuerpo para neurofilamentos se pudo constatar la presencia de numerosos axones que “atravesaban” la lesión, en íntimo contacto con las células de Schwan (figura 11).

El conjunto de hallazgos, fueron compatibles con Neuroma solitario circunscrito (neuroma encapsulado en empalizada) de glande.

 

Figura 1. lesión papular localizada en corona de glande, de superficie lisa, suave y brillante y coloración rosada.
Figura 1. lesión papular localizada en corona de glande, de superficie lisa, suave y brillante y coloración rosada.


Figura 2. Tumoración nodular bien delimitada a nivel subepitelial
Figura 2. Tumoración nodular bien delimitada a nivel subepitelial


Figura 3. Buena delimitación de la lesión (encapsulación).
Figura 3. Buena delimitación de la lesión (encapsulación).


Figura 4. Células fusiformes sin atipia, con núcleos alongados ondulados y escaso citoplasma.
Figura 4. Células fusiformes sin atipia, con núcleos alongados ondulados y escaso citoplasma.


Figura 5. Empalizadas nucleares.
Figura 5. Empalizadas nucleares.


Figura 6. Detalle de la cápsula y presencia de fascículos de nervio periférico no tumoral.
Figura 6. Detalle de la cápsula y presencia de fascículos de nervio periférico no tumoral.


Figura 7. Tinción con S-100.
Figura 7. Tinción con S-100.


Figura 8. Tinción con vimentina.
Figura 8. Tinción con vimentina.


Figura 9. Actina negativa con control positivo en paredes vasculares.
Figura 9. Actina negativa con control positivo en paredes vasculares.


Figura 10. Positividad para EMA en células perineurales de la cápsula.
Figura 10. Positividad para EMA en células perineurales de la cápsula.


Figura 11. Axones que atravesando la lesión, en íntimo contacto con las células de Schwan (neurofilamentos)
Figura 11. Axones que atravesando la lesión, en íntimo contacto con las células de Schwan (neurofilamentos)




Discusión    

DISCUSIÓN

Hace más de veinte años Reed y cols. describieron el neuroma encapsulado con empalizadas; si bien se considera un diagnóstico bien establecido, a pesar de ello, su aceptación como una entidad propia ha sido lenta, en parte debido a las dudas que originaba su superposición con el schwanoma (neurilemoma benigno).

No obstante sus características clínicas son bastante distintas y esto, unido a sus diferencias morfológicas, justifican el uso de un término distinto. Así el neuroma solitario circunscrito -el otro nombre con el que es conocida esta entidad- aparece como un pequeño nódulo único, generalmente asintomático, usualmente inferior a 0.5 cm y casi siempre en la cara de adultos de ambos sexos, que no presentan manifestaciones de neurofibromatosis ni de MEN-IIb.

El estudio histológico muestra uno o más nódulos circunscritos o encapsulados que ocupan la dermis media / profunda y/o el tejido celular subcutáneo. En algunos casos los nódulos forman extensiones en forma de “maza” hacia el tejido celular celular subcutáneo. Los nódulos tumorales están formados por una proliferación sólida de células fusiformes con núcleos elongados, ocasionalmente ondulados y de puntas finas, con escaso citoplasma no claramente discernible, que corresponden a células de Schwan. Se rodea de una cápsula, compuesta por células perineurales EMA positivas y presenta numerosos axones entremezclados con las células de Schwan.

En el diagnóstico diferencial, desde el punto de vista histológico, puede ser bien separado de otros tumores neurales, en especial del schwannoma, neuroma traumático y neurofibroma, todos ellos con posible localización en glande. Así, la lesión carece de los cambios estromales (hialinización, cambio mixoide) que se pueden observar en los neurofibromas y en el schwanoma. Aunque estos tumores pueden presentar un gran parecido inicial con los schwanomas, sobre todo en los casos en que el grado de formación de empalizadas es escaso, se diferencian de ellos por la presencia de axones, fáciles de demostrar con tinciones de plata y que atraviesan la lesión en estrecha relación con las células de Schwan. Los schwanomas pueden contener axones, pero es típico que se encuentren en la periferia, inmediatamente debajo de la cápsula. Por otro lado y al contrario que los neuromas traumáticos, el neuroma solitario circunscrito, está encapsulado, presenta un aspecto más uniforme y no se asocia a nervios lesionados.

 
Los tumores mesenquimales en pene son  muy raros y en la mayoría de los casos de estirpe vascular. No suelen presentar predilección por localización alguna, salvo el miointimoma (tumor único de esta región, de estirpe vascular y fenotipo mioide, surgido de la íntima vascular) que suele localizarse en el cuerpo esponjoso. Dentro de ser infrecuentes cabe destacar dentro de los tumores mesenquimales benignos los siguientes: angioqueratoma, neurofibroma, schwanoma, tumor de células granulares, leiomioma y miointimoma.

 

Conclusión    

CONCLUSIÓN

Describimos el tercer caso de la literatura de neuroma solitario circunscrito de localización en glande, los dos anteriores publicados en 1994 y 2000. Previamente se había descrito algún caso en el tallo del pene. En piel es un diagnóstico no siempre sugerido por el clínico y con frecuencia confundido con otras lesiones (nevus intradérmico, quiste epidérmico, carcinoma basocelular o tumor anexial). La localización en glande (dada su excepcionalidad) dificulta aún más su diagnóstico. No se ha podido demostrar un antecedente traumático en la mayoría de los casos y no se ha objetivado asociación al MEN-IIb ni a la enfermedad de Von Recklinghausen. Se trata de una entidad clínico-patológica bien establecida, que es preciso conocer para diferenciarla desde el punto de vista histológico, de otras lesiones neurales -algunas de biología diferente-, sobre todo en aquellos casos con localización inusual.

 

Bibliografía    

BIBLIOGRAFÍA

1.  Reed RJ, Fine RM, Meltzer HD. Palisaded, encapsulated neuromas of the skin. Arch Dermatol 1972; 106: 865-870

2.  Val-Bernal JF, Álvarez-Cañas C, Vega A. Palisaded encapsulated neuroma of the glans penis. Urology 1994; 45:689-691.

3.  Navarro M, Vilata J, Requena C, Aliaga A. Palisaded encapsulated neuroma (solitary circumscribed neuroma) of the glans penis. Br J Dermatol 2000; 142: 1061-1062.

4.  Yeh CJ, Chuang WY, Huang ST, Jung SM. Schwannoma of the penis: a report of two cases. Chang Gung Med J. 2007; 30:555-9.

5.  Fetsch JF, Miettinen M. (2004).Tumours of the penis. Mesenchymal tumours. En Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA. World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs. Lyon: IARC press.

 

Comentarios

- Mari Carmen Faus - ESPAÑA  (13/11/2009 18:41:34)

Felicidades por el caso.
Excelentes imágenes, tanto la clínica ocmo las histológicas e inmunohistoquímicas.
Resaltar la sencillez de la presentación y la claridad con la que se describe la entidad.
Me parece una presentación muy útil, ya que son lesiones relativamente frecuentes y es necesario un diagnóstico diferencial, así como fundamental conocer la entidad. Gracias.

- Alfredo Puertas Cantería - ESPAÑA  (15/11/2009 0:23:11)

Resulta ser un caso muy curioso y bien presentado, con un texto muy claro fenomenalmente apoyado por la iconografía. Creo que lo interesante del caso, además de la excepcional localización en glande, es el diagnóstico diferencial respecto al gran número de lesiones descritas, sobre todo con las malignas. Enhorabuena, muy interesante

- SUSAN PERALTA MONTES - PERU  (15/11/2009 20:16:00)

rara ubicación de un neuroma solitario, gracias por compartirlo

- IGNACIO J. CLAROS GONZÁLEZ - ESPAÑA  (16/11/2009 11:11:32)

En la mayoría de los casos de neuroma solitario no se ha podido demostrar un antecedente traumático, en los de esta localización ¿tampoco? ¿ni circuncisión?

- Javier Ibarra de la Rosa - ESPAÑA (Autor) (16/11/2009 11:27:49)

No, la verdad es que revisada la historia y rehistoriado el paciente no existía antecedente traumático / quirúrgico alguno. Tampoco se pudo constatar en los casos descritos en la literatura.

- JOSE LEONARDO TOVAR BOBADILLA - COLOMBIA  (20/11/2009 16:32:27)

Muy bueno e interesante el caso. Es una localizacion muy rara para este tipo de lesiones.

- Alfonso González Morán - ESPAÑA  (29/11/2009 10:36:00)

Gracias por el caso. Muy bien documentado.

- BEGOÑA SANROMAN BUDIÑO - ESPAÑA  (29/11/2009 21:01:42)

Curiosa localización. Enhorabuena.

 

 

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