Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica
ISBN: 978-84-692-76778

COMUNICACIONES

1782. Patología Quirúrgica

Timoma, presentación de un caso y breve revisión de la literatura.

Walter Marcial Martínez Rodríguez[1], Israel Borrajero Martínez[2], Agustín Chong[2], Olga Forteza Trujillo 4[3], Solangel Rúa Martínez[4]
(1) Hospital Clínico Quirurgico Docente "Dr. León Cuervo Rubio" CUBA
(2) Centro Nacional de Referencia "Hermanos Ameijeiras" CUBA
(3) Hospital Clínico Quirúrgico Docente "Dr. León Cuervo Rubio" CUBA
(4) Policlíco Universitario "Pedro Borrás" CUBA

Resumen

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Introducción. El Timoma puede ocurrir en localizaciones ectópicas. Lo anterior se comprende cuando se conoce que se origina en la sexta semana de gestación del tercer arco branquial (ectodermo) y de la tercera bolsa faringea (endodermo); desde la 6 a la sétima semana el timo embrionario migra caudalmente y el ectodermo cubre el epitelio endodérmico; en la octava semana las dos masas laterales se funden en la línea media y se ubican en el mediastino ántero-superior. Presentamos por su interés un caso de Timoma cervical, inusual, además por presentarse en un joven de 21 años.
Presentación del caso.
Paciente, masculino de 21 años de edad, consulta por nódulo cervical de 5 meses de evolución. El examen ultrasonográfico del cuello informa en proyección del lóbulo derecho de la tiroides y hacia su cara posterior una imagen ecogénica de aspecto nodular  de 35 x 26 mm, parcialmente intratorácico; se le realizó una punción espirativa con aguja fina (PAAF) que es informada como: positiva; muestra constituida por tumor de células pequeñas redondas y azules con elevado índice mitótico; en proyección del lóbulo derecho de la tiroides; compatible con: 1) carcinoma anaplásico de la tiroides de células pequeñas, 2) Carcinoma neuroendocrino, 3) Linfoma, y 4) Timoma linfocítico. Se le realizó una posteriormente una biopsia incisional y se diagnostica como un Timoma con sobreabubdancia linfocítica cortical B1, estadio I, cervical.. Actualmente el paciente está asintomático sin iniciar tratamiento.

Comentarios.

Se presenta este caso por su inusual localización anatómica y etárea. Con sobre abundancia de linfocitos.


 

Introducción    

El Timoma puede ocurrir en localizaciones ectópicas. Lo anterior se comprende cuando se conoce que se origina en la sexta semana de gestación del tercer arco branquial (ectodermo) y de la tercera bolsa faringea (endodermo); desde la 6 a la sétima semana el timo embrionario migra caudalmente y el ectodermo cubre el epitelio endodérmico; en la octava semana las dos masas laterales se funden en la línea media y se ubican en el mediastino ántero-superior. Presentamos por su interés un caso de Timoma cervical, inusual, además por presentarse en un joven de 21 años.

 

Presentación del caso    

Paciente, masculino de 21 años de edad, consulta por nódulo cervical de 5 meses de evolución. El examen ultrasonográfico del cuello informa en proyección del lóbulo derecho de la tiroides y hacia su cara posterior una imagen ecogénica de aspecto nodular  de 35 x 26 mm, parcialmente intratorácico; se le realizó una punción espirativa con aguja fina (PAAF) que es informada como: positiva; muestra constituida por tumor de células pequeñas redondas y azules con elevado índice mitótico; en proyección del lóbulo derecho de la tiroides; compatible con: 1) carcinoma anaplásico de la tiroides de células pequeñas, 2) Carcinoma neuroendocrino, 3) Linfoma, y 4) Timoma linfocítico. Se le realizó una posteriormente una biopsia incisional (Figura 1-2). El informe del cirujano describe el tumor como: de apariencia lobulada, grande, encapsulado, de color gris rosado, con crecimiento por expansión, que rechaza la tiroides sin hacer cuerpo con la glándula. Examen al microscópico de luz: La muestra se encontraba encapsulada, la cual era delgada y estaba constituida por tejido fibroso; el tumor estaba surcado por delgados tabiques de tejido fibroso que lo dividían en lóbulos; el componente tumoral estaba constituido por células “pequeñas, redondas, y azules”, “linfocitoídes”,  que se agrupaban en formaciones seudo rosetoides (Figura 3-7). Inmunohistoquímica: CK8+ débilmente, CK18+, débilmente, CK19-, CD4+, CD8+. Se diagnostica como un Timoma con sobreabundancia linfocítica, cortical, B1, estadio I. cervical. Actualmente el paciente está asintomático sin iniciar tratamiento.

 

 

Figura 1 - Detalle del cuello del paciente después de la biopsia incisional. Otro ángulo. Vemos la cicatriz y el nódulo cervical restante.
Figura 1 - Detalle del cuello del paciente después de la biopsia incisional. Otro ángulo. Vemos la cicatriz y el nódulo cervical restante.


Figura 2 -
Figura 2 -


Figura 3 - Infiltrado
Figura 3 - Infiltrado "linfocitoide", lobulado por tabiques fibrosos. 10x10. HE


Figura 4 - A mayor aumento. 20x10. HE
Figura 4 - A mayor aumento. 20x10. HE


Figura 5 - El infiltrado linfocítico tiende a agruparse en formaciones rosetoides. 10x40. HE
Figura 5 - El infiltrado linfocítico tiende a agruparse en formaciones rosetoides. 10x40. HE


Figura 6 - A mayor aumento puede apreciarse el porqué del planteamiento, en el diagnóstico por PAAF, de
Figura 6 - A mayor aumento puede apreciarse el porqué del planteamiento, en el diagnóstico por PAAF, de "tumor de células pequeñas, redondas y azules". 10x40. HE


Figura 7 - Otro campo a mayor aumento. 10x40. HE
Figura 7 - Otro campo a mayor aumento. 10x40. HE


Figura 2 - Aunque sin el característico aspecto en
Figura 2 - Aunque sin el característico aspecto en "rompecabezas", en esta vista a menor aumento podemos observar la gruesa cápsula del tumor. No se observan (al menos en el fragmento enviado) ni zonas quísticas, ni de infarto. 3x10. HE




Discusión    

Desarrollo. (1-25)
El timo se origina en la sexta semana de gestación del tercer arco branquial (ectodermo) y de la tercera bolsa faringea (endodermo); desde la 6 a la sétima semana el timo embrionario migra caudalmente y el ectodermo cubre el epitelio endodérmico; en la octava semana las dos masas laterales se funden en la línea media y se ubican en el mediastino ántero-superior. Desde la 10 semana células linfoides migran del hígado fetal y de la médula ósea hacia el timo, comenzando la maduración. Las células epiteliales en la periferia (corteza) se vuelven redondas mientras las del centro se tornan fusiformes. También en esta semana aparecen los corpúsculos de Hassal. De la 14 a la 16 semana el desarrollo de la corteza y de la médula se completa.  .       .    
Función.
La diferenciación y expansión de los linfocitos-T. En la corteza los linfocitos-T son más grandes y se relacionan con las células epiteliales corticales. Expresan TdT y son CD-4 y CD-8 positivas (doble positividad). En la médula son menores y se relacionan con las células epiteliales medulares, pueden expresar TdT y son sólo CD-4 o CD-8 positivas (single positividad, de los ingleses). Otras células como: células dendríticas interdigitantes (S-100+), macrófagos (CD68+) y linfocitos B, están también presentes en el timo.
Definición de Timoma.
Consiste en una proliferación de células epiteliales tímicas con un componente variable de linfocitos-T inmaduros. El grado histológico y el estadio clínico es variable. Desde 1916 al 2001 se habían propuesto 22 clasificaciones, las más aceptadas han sido: Lattes, 1962; Müller y Hermelink, 1992; y OMS, 2001(Figura 1).
 
Estadiamiento. 
Masaoka A (1981) (1)  y Koga k (1994) (2) lo clasifican en cuatro estadios que van desde el estadio I (completamente encapsulado) hasta el IVb con metástasis a ganglios linfáticos o  a distancia por vía sanguínea (Figura 2).
 
 
Inmunofenotipo.
 
Células epiteliales:
Subcapsulares: CD57
Cortical: CK8, 18
Medulares: CK5, CK 19, 34ßE12
Linfocitos:
Corticales: TdT, CD99, CD 1ª, CD3, CD4+, CD8+
Medulares: TdT+/-, CD3, CD99, CD4+ ó CD8+
 
Características clínicas:
 
Ocurren en hombres y mujeres por igual, sin predominio geográfico ni étnico. La edad promedio al diagnóstico 50 años. Pueden ocurrir también en niños. Se asocia con Miastenia gravis en el 30 al 50% de los pacientes con Timoma de tipo B;  hipogammaglobulinemia,  aplasia eritrocítica, y anemia aplástica puede ocurrir en el 5 al 10% de los pacientes con timomas de células fusiformes; Lupus eritematoso sístemico, polimiositis colitis ulcerativa idiopática y Enfermedad de Crohn se ve en el 5% de los pacientes sin un patrón específico.
 
Características anátomo-patológicas.
 
Macroscópicas:
Son  tumores nodulares, encapsulados o bien circunscritos, con o sin implantes, lobulado, con espacios quísticos y áreas de hemorragia o salinización.
Microscópicas:
La cápsula puede ser gruesa o delgada, invadida o no. Densas bandas de fibrosis dividen el tumor en lóbulos. Las células pueden ser fusiformes (variante atrófica omedular, usualmente benigna) o poligonales (variante bioactiva o cortica, con diferente potencialidad maligna dependiente del número de células epiteliales); la actividad mitótica es baja, los linfocitos inmaduros.Distintas variaciones pueden ser observadas (Figura 3). .
 
Pronóstico y tratamiento
 
Desde un punto de vista práctico los timomas pueden ser dividos en dos grandes categorías:
 
No invasores: Requieren solo conducta quirúrgica.
Invasores: Requieren conducta quirúrgica y radioterápica.

 

Imagen 1 -
Imagen 1 -


Figura 2 -
Figura 2 -


Figura 3 -
Figura 3 -




Comentarios    

Se presenta este caso por su inusual localización anatómica y etárea. Con sobre abundancia de linfocitos. Los timomas pueden tener localización ectópica, lo que se explica por una anomalía del descenso, durante su vida embrionaria. Así, pueden ser vistos en: el cuello, la tiroides, el pulmón y la pleura. Los timomas ectópicos son propensos a ser confundidos con otros tumores tales como carcinomas o linfomas, es probable que no se piense en ellos. La característica lobulación del tumor nos debe poner en alerta. El Timoma ectópico no debe ser confundido con el timoma hamartomatoso ectópico , esta es una lesión hamartomatosa completamente diferente. Su origen tímico lo confirma la tinción fuertemente positiva para la queratina en las áreas de células fusiformes. Este tumor no debe confundirse con sarcoma sinovial, ni con un tumor de la vaina externa de los nervios. Ocurre en adultos del sexo masculino, como una tumoración que mide 5 cm o menos, de crecimiento lento, subfacial, en localización supraesternal o supraclavicular. Los tres elementos que componen el tumor: los fascículos de células fusiformes, el componente epitelial, y el tercero, el tejido adiposo; son benignos   

 

Bibliografía    

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Comentarios

- MARIA JOSE MEDINA JIMENEZ - ESPAÑA  (12/11/2009 20:11:37)

Como comentáis un caso interesante por su inusual localización. Felicidades

- MCs Walter Marcial Martínez Rodríguez - CUBA (Autor) (13/11/2009 9:34:42)

Gracias María, todavía hay dos casos más presentados en este mismo Congreso de pacientes con enfermedades del timo, a puntos de restos tímicos embrionarios, que quedaron durante el descenso desde su formación en el cuello, hasta el mediastino anterior, ¿Los has revisado?.

- MARIA JOSE MEDINA JIMENEZ - ESPAÑA  (15/11/2009 23:41:29)

Muchas gracias por la información aun no los he visto voy a buscarlos :)

- Victor Leonel Argueta Sandoval - GUATEMALA  (20/11/2009 4:18:07)

Definitivamente es interesante encontrar el Timoma en esta región, pero lo explica la embriología, como ya nos lo explicaste. Felicitaciones Walter.

- Emilio Mayayo Artal - ESPAÑA  (21/11/2009 20:28:35)

Bonito y raro caso. Gracias por compartirlo con todos Walter y cols.

- Oscar Marin - ARGENTINA  (22/11/2009 15:56:21)

Un caso inusual, saludos.

- Cosme Ereño Zárate - ESPAÑA  (22/11/2009 18:31:42)

Buen caso.Saludos.

- JOSE LEONARDO TOVAR BOBADILLA - COLOMBIA  (24/11/2009 21:29:34)

Caso interesante por lo inusual de la localización.

 

 

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