ISBN: 978-84-692-76778
COMUNICACIONES
Nº 1776. Patología Quirúrgica
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Leiomiomas de piel genital. Presentación de dos casos y revisión de la literatura Sara Fernandez Ferrer[1], Teresa Ibañez Calle[1], Aitor Fernández de Larrinoa Santamaría[1], Carmen Etxezarraga Zuluaga[1], Francisco José Bilbao Ercoreca[1] |
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melatoninmelatoninbenadryl pregnancy ratingbenadryl and pregnancyIntroducción: Los leiomiomas cutaneos se clasifican en tres grupos: angioleiomiomas, leiomiomas pilares y leiomiomas de la zona genital. Los leiomiomas de la zona genital son raros, y estan incluidos en este grupo los localizados en areola-pezón de la mama, vulva y escroto.
Descripción de los casos: Presentamos dos casos de leiomiomas de piel genital, uno a nivel areolar en un varón de 51 años de edad que le produce dolor al tacto, y el otro en el labio mayor derecho de la vulva, en una mujer de 56 años.
Ambas lesiones histológicamente están constituidas por una celularidad fusiforme, homogénea, con un citoplasma eosinófilo y núcleos elongados, regulares, sin atipia, dispuesta formando haces de distintos tamaños y orientación, y remolinos, entre un estroma colagenizado que muestra áreas variables de edema.
Ambas lesiones immunohistoquímicamente expresan difusamente vimentina, actina, desmina y bcl-2 y focal para CD99 y andrógenos, y muestran negatividad para citoqueratina AE1/AE3, EMA, S-100, CD31, CD34, y CD68. En la lesión vulvar además las células muestran positividad para receptores de estrógenos y progesterona.
Comentarios de los casos: Los leiomiomas de la piel genital son lesiones que no conllevan dificultad diagnóstica, pero son infrecuentes. Los tumores de localización vulvar son un poco más frecuentes que el resto y los menos frecuentes son los localizados en areola y pezón de las mamas, y aún son más infrecuentes en varones.
Histológicamente los leiomiomas de la piel genital están formados por fascículos entrecruzados de músculo liso sin un componente vascular prominente, a este patrón se le ha llamado fusiforme, existiendo también otros patrones histológicos, sobre todo en lesiones localizadas en piel de región vulvar.
Los leiomiomas son positivos a las técnicas de inmunohistoquímica para marcadores que pongan de manifiesto la diferenciación muscular.
Las lesiones uterinas además muestran expresión para estrógenos y progesterona. En cambio los leiomiomas extrauterinos se ha descrito que muestran expresión, sólo para estrógenos. Los leiomiomas de piel vulvar y en general todas las lesiones del tracto genital también muestran expresión para ambos receptores. El resto de leiomiomas cutáneos, exceptuando el de piel vulvar, no expresan estos receptores.
Se ha descrito únicamente positividad para receptores de andrógenos, en lesiones uterinas y a nivel de piel escrotal.
Nuestros casos en piel vulvar y areolar son positivos los receptores de andrógenos, y sólo el vulvar para estrógenos y progesterona.
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El leiomioma se trata de un tumor benigno de músculo liso, que ocurre frecuentemente en el tracto genitourinario y en el gastrointestinal, y de forma menos frecuente a nivel de piel y más raramente en partes blandas profundas. Los leiomiomas cutaneos usualmente se clasifican en tres grupos: angioleiomiomas, leiomiomas pilares y leiomiomas de la zona genital. Los leiomiomas de la zona genital son lesiones raras y estan incluidos en este grupo los localizados en areola-pezón de la mama, vulva y escroto. Concretamente los localizados en escroto y vulva se originan en el músculo dartos del escroto y del labio mayor, y los areolares derivan del músculo mamilar. Revisamos dos casos de leiomiomas genitales, uno a nivel areolar en un varón y el otro a nivel vulvar, en una mujer.
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Resumen historia clínica: Caso nº 1: Mujer de 56 años de edad que muestra lesión en labio mayor derecho. Caso nº 2: Varón de 51 años de edad, con lesión en areola de mama que le produce dolor al tacto. Descripción macroscópica: Caso nº 1: Se trata de una lesión de 3,4 x 3,4 x 2,3 cm de diámetros máximos, con una superficie externa de aspecto multinodular y coloración pardo-grisácea, que al corte muestra superficie de aspecto fascicular-arremolinado, coloración blanco-rosada y consistencia elástica. Caso nº 2: Se trata de un huso de piel de 1,2 x 1 cm de dimensiones máximas, que muestra a nivel epidérmico formación nodular, de superficie lisa, mal delimitada de coloración rosada y 1 cm de diámetro máximo. Al corte se observa en dermis formación nodular, de 1 x 0,6 cm, de coloración blanco-amarillenta y consistencia elástica. Descripción histológica: Ambas lesiones histológicamente estan constituidas por una celularidad fusiforme, homogénea, con un citoplasma eosinófilo y núcleos elongados, regulares, sin atipia, dispuesta formando haces de distintos tamaños y orientación, y remolinos, entre un estroma colagenizado que muestra áreas variables de edema. Immunohistoquímicamente la celularidad de ambas lesiones expresa difusamente vimentina, actina, desmina y bcl-2 y focal para CD99 y andrógenos y muestra negatividad para las tinciones de citoqueratina AE1/AE3, antígeno epitelial de membrana (EMA), proteina S-100, CD31, CD34, y CD68. En la lesión vulvar además las células expresan a nivel nuclear y de forma intensa y difusa, positividad para receptores de estrógenos y progesterona.
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El leiomioma se trata de una neoplasia benigna de músculo liso. En la piel hay músculo liso en los músculos erectores del pelo, en las paredes de los vasos y como músculo liso especializado de la región genital que incluye vulva, el escroto y el músculo liso del pezón. De estos tejidos se derivan leiomiomas pilares, vasculares y leiomiomas de la piel genital respectivamente. Concretamente los leiomiomas de localización genital pueden originarse del músculo liso del tejido eréctil, paredes de vasos sanguíneos, el ligamento redondo, el músculo dartos o los músculos erectores del pelo. Los leiomiomas de la piel genital son lesiones infrecuentes. Parece que los tumores de localización vulvar son un poco más frecuentes que el resto y que los menos frecuentes son los localizados en areola y pezón de las mamas. La incidencia reportada de los tumores vulvares oscila entre un 0,07 y un 4,2 %. Ocurren en mujeres de edades variadas, en un rango de edad amplio desde la adolescencia hasta la novena década de la vida (con un promedio de edad de 41 años) y frecuentemente se diagnostican mal, como quistes de Bartholino. Se presentan como nódulos tumorales indurados. Pueden ser muy pequeños pero la mayoría presentan un tamaño moderado, de aproximadamente 5 cm, al momento de la consulta. Son frecuentemente asintomáticos. Los tumores localizados en areola y pezón son menos frecuentes en incidencia. Pueden ocurrir tanto en hombres como en mujeres, siendo especialmente infrecuentes en hombres. Tienen un tamaño menor que los de localización vulvar y escrotal, generalmente inferior a 2 cm de diámetro máximo. Se presentan como lesiones dérmicas mal delimitadas. Frecuentemente causan dolor, que puede ser espontáneo o en respuesta a estímulos emocionales, táctiles o al frío. Histológicamente los leiomiomas de la piel genital son lesiones bien delimitadas, y están formados por fascículos entrecruzados de músculo liso sin un componente vascular prominente. Los leiomiomas son positivos a las técnicas de inmunohistoquímica para marcadores que pongan de manifiesto la diferenciación muscular. Expresan por lo tanto vimentina, desmina y actina de músculo liso, expresión observada en ambos casos. Dado que en nuestros casos se observó expresión para receptores de andrógenos y para receptores de estrógenos y progesterona, sólo en la lesión vulvar, se ha realizado una búsqueda de la literatura para aclarar las diferencias de expresión de receptores de estrógenos, progesterona y andrógenos, de las lesiones de músculo liso benignas, en distintas localizaciones. Los leiomiomas uterinos además de marcadores que pongan de manifiesto la diferenciación muscular, muestran expresión para receptores de estrógenos y progesterona. En cambio los leiomiomas de localización extrauterina muestran expresión sólo para estrógenos, con lo que se concluye que existen otros factores implicados en el desarrollo de estas lesiones a parte de los hormonales, en estas localizaciones extrauterinas. En cambio en leiomiomas de piel vulvar y en general para otros también localizados en tracto genital, expresión para ambos receptores. Al contrario el resto de leiomiomas cutáneos, exceptuando el de piel vulvar como se ha comentado, no expresan estos receptores. Para los receptores de andrógenos se ha descrito únicamente positividad, en lesiones benignas de músculo liso, de localización uterina y un caso localizado a nivel de piel escrotal. Existen distintos patrones histológicos en las lesiones benignas de músculo liso a nivel de piel genital, y se han descrito sobretodo en lesiones localizadas en piel de región vulvar. Fundamentalmente son tres, el patrón fusiforme, el patrón epiteliode y el patrón mixohialino. El fusiforme se trata del patrón histológico más habitual y está constituido por una celularidad de morfología fusiforme con moderada cantidad de citoplasma eosinófilo y un núcleo ovoide o elongado de extremos romos, formando fascículos entrelazados, histología comparable a los leiomiomas de cuerpo uterino. Los dos casos que presentamos muestran este patrón fusiforme. Estos patrones pueden ser mixtos o puros. Existe también el patrón mixohialino, curiosamente muy común en localización vulvar, en este patrón las células neoplásicas de hábito fusiforme están separadas por un material mixohialino, con atropamiento de ocasionales fascículos de estas células, impartiendo a la lesión un patrón plexiforme. En el patrón epiteliode existe una combinación de células epiteliodes y fusiformes, las células de forma redondeada con un moderado citoplasma eosinófilo o de aspecto claro formando nidos o grupos celulares. Aunque se han descrito algunos leiomiosarcomas en la piel genital, no hay evidencias de ningún caso de malignización de lesiones benignas pre-existentes. Existen trabajos que describen los criterios histológicos para diferenciar las lesiones benignas de las malignas, concretamente en los leiomiomas localizados en la vulva y si la lesión presenta un diámetro mayor a La exéresis simple es curativa y el pronóstico es excelente. Hay casos descritos de lesiones recidivadas en casos de escisiones incompletas de la lesión.
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1. A. Moreno y O. Servitje. Leiomioma. Dermatología: correlación clínico-patológica. 2. V.García de Barriola, J. Navarro, M: Naranjo de Gómez. Lesiones mesenquimáticas de la vulva. Academia Biomédica Digital 2007; 33: 1-12 3. Tavassoli FA, Norris HJ. Smooth muscle tumors of the vulva. Obstet. Gynecol. 1979; 53; 213-217. 4. Nielsen GP, Rosenberg AE, Koerner FC, Young RH, Scully RE. Smooth muscle tumors of the vulva: a clinicopathological study of 25 cases and review of the literatura. Am J Surgical Pathol 1996; 20: 779-93. 5. Nucci MR, Fletcher CDM. Vulvovaginal sofá tissue tumors: update and review. Histopathology 2000; 36: 97-108. 6. Newman Pl, Fletcher CDM. Smooth muscle tumors of external genitalia: clinicopathological analysis of a series. Histopathology 1991; 18: 523-9. 7. Zhou J, Ha BK, Schubeck D, Chung-Park M. Myxoid epithelioid leiomyoma of the vulva: a case report. Gynecol Oncol. 2006 Oct;103(1):342-5. Epub 2006 Jun 12. 8. Sherwani RK, Rahman K, Akhtar K, Zaheer S, Hassan MJ, Haider A. Leiomyoma of scrotum. Indian J Pathol Microbiol. 2008 Jan-Mar;51(1):72-3. 9. Suárez-Peñaranda JM, Vieites B, Evgenyeva E, Vázquez-Veiga H, Forteza J. Male genital leiomyomas showing androgen receptor expression. J Cutan Pathol. 2007 Dec;34(12):946-9. 10. Ku J, Campbell C, Bennett I. Leiomyoma of the nipple. Breast J. 2006 Jul-Aug;12(4):377-80. 11. Khachemoune A, Rodriguez C, Lyle S, Jiang SB. Genital leiomyoma: surgical excision for both diagnosis and treatment of a unilateral leiomyoma of the male nipple. Dermatol Online J. 2005 Mar 1;11(1):20. 12. Finan MA, Barre G. Bartholin`s gland carcinoma, malignant melanoma and other rare tumours of the vulva. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol. 2003 Aug;17(4):609-33. 13. Nielsen GP, Young RH. Mesenchymal tumors and tumor-like lesions of the female genital tract: a selective review with emphasis on recently described entities. Int J Gynecol Pathol. 2001 Apr;20(2):105-27. 14. Hsieh YY, Chang CC, Tsai FJ, Lin CC, Yeh LS, Peng CT. Androgen receptor trinucleotide polymorphism in leiomyoma. J Assist Reprod Genet. 2004 Dec;21(12):453-7. 15. Leitao MM, Soslow RA, Nonaka D, Olshen AB, Aghajanian C, Sabbatini P, Dupont J, Hensley M, Sonoda Y, Barakat RR, Anderson S. Tissue microarray immunohistochemical expression of estrogen, progesterone, and androgen receptors in uterine leiomyomata and leiomyosarcoma. Cancer. 2004 Sep 15;101(6):1455-62. 16. FJ Torres, R García-Ligero, F Martínez de Salazar. Leiomyoma of the breast. A case report with excepcional size. Rev Esp Patol 2008; 41, nº1: 51-53. 17. McGinley KM, Bryant S, Kattine AA, Fitzgibbon JF, Googe PB. Cutaneous leiomyomas lack estrogen and progesterone receptor immunoreactivity. J Cutan Pathol. 1997 Apr;24(4):241-5 18. Miettinen M, Fetsch JF. Evaluation of biological potential of smooth muscle tumours. Histopathology. 2006 Jan;48(1):97-105 19. Brodsky SV, Gimenez C, Ghosh C, Melamed M, Ramaswamy G. Estrogen and progesterone receptors expression in gastrointestinal stromal tumors and intramural gastrointestinal leiomyomas. Int J Gastrointest Cancer. 2006;37(4):129-32 20. Sen N, Demirkan NC, Colakoglu N, Duzcan SE. Are there any differences in the expression of hormonal receptors and proliferation markers between uterine and extrauterine leiomyomas?. Int J Surg Pathol. 2008 Jan;16(1):43-7
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- Mónica Saiz Camín - ESPAÑA (06/11/2009 17:49:47)
- juan antonio suarez gonzalez - CUBA (14/11/2009 13:38:31)
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