Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica
ISBN: 978-84-692-76778

COMUNICACIONES

1775. Patología Quirúrgica


Direccion de contacto
sila@infomed. sld. cu

Nevus verrucoso epidermico de localización atípica.Presentación de un caso.

Silvia García Martínez[1], Rene Millares López[2], Ivan Lavandera Rodríguez[2], Antonio Permuy Valdés[2], Lic. Karelys Lugo Reyes[3], Belkis Rodríguez Pedraza[2], Maritza Gonzalez Fernández[2]
(1) Clinica central Cira García (CCCG) CUBA
(2) CCCG CUBA
(3) CCCira garcía CUBA

Resumen

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    Se presenta un caso de un paciente de 30 años masculino que acude a nuestro   centro "Clínica Central Cira García "  por presentar lesiones verrucosas que le aparecen desde el nacimiento pero que le han crecido en forma lineal y en  tamaño progresivamente. refiere prurito frecuente por lo que esta preocupado.  Fue valorado en consulta externa de nuestra clínica por un grupo multidisciplinario de médicos compuesto por las especialidades de Dermatólogía, Cirujanos y Anatomopatólogo para su diagnóstico y posible tratamiento quirúrgico.
   Al examen físico  presenta lesiones verrucosas numerosas que confluyen en grandes masas tumorales de consistencia blanda, hiperpigmentadas, algunas de 3 a 4 cm de díametro  localizadas en la región anterior de abdomen que siguen un trayecto lineal hacia el hemicuerpo izquierdo y región posterior del tronco.
   Se realiza una toma de muestra de la lesión para Biopsia simple para estudio histológico con coloración de Hematoxillina y eosina .
  Conclusiones: Nevus  verrucoso epidérmico lineal .
La importancia de este caso es que el nevus verrucoso tiene una localización no habitual, es extenso  y tiene un aspecto verrucoso con un crecimiento progresivo pudiendose   realizar la exceresis total del mismo en dos tiempos quirurgicos ,con una cicatización muy estética.  

 

Introducción    

  Los nevos epidérmicos han llamado la atención de muchos autores; ya Blaschko en 1901 describe nevos epidérmicos que repetían trayectos lineales particulares constituyéndose el patrón cutáneo que ha llegado hasta nuestros días como las líneas de Blaschko. Los hallazgos clínicos e histopatológicos de estos nevos han determinado que existan descritas muchas variantes.

El nevo epidérmico verrugoso lineal ( NEVIL )parece ser una variante especial del nevus epidermal que se presenta como una erupción eritematosa prurítica linear, ligeramente verrucosa, La topografía puede ser en cualquier parte del cuerpo. Puede iniciar como pequeñas manchas cafés, grises y lineales. usualmente presente al nacimiento o aparece durante a primera niñez. Este desorden tiende a seguir un curso crónico y es generalmente resistente al tratamiento. El diagnóstico puede ser usualmente establecido por la apariencia morfológica de las lesiones, el intenso prurito, la resistencia a tratamiento y las características inflamatorias y verrugosas.
Hay una variedad de Nevo epidérmico verrugoso lineal que esta inflamado y se conoce con el nombre de Nevo epidérmico verrugoso inflamatorio lineal o por sus siglas NEVIL.  Este tiene la característica que  su histología es muy similar a la de una psoriasis. El tratamiento es excisión por cirugía en bloque de la lesión,  si se realiza dermabrasión o solo rasurado de la lesión, el nevo vuelve a presentarse.
 

 

Presentación del Caso    

Presentamos el caso de un paciente de 30 años  sin antecedentes patológicos personales ni familiares de importancia, que refiere desde hace 8 años comenzó con lesiones papulosas pequeñas formando placas hipercrómicas que siguen un trayecto lineal, desde la región anterior del tronco zona intercostal derecha hasta la región de columna vertebral. En el mismo presenta lesiones de base eritematosa aspecto verrugoso mayormente en zona intercostal.

El examen histopatológico de las lesiones muestran una epidermis hiperqueratósica, con paraqueratosis focal, hiperplasia epidermal psoriasiforme, acantosis y esponglosis ligera. La dermis muestra infiltrado celular inflamatorio mononuclear perivascular.

El cuadro clínico y a histopatología de as lesiones nos hacen el diagnóstico de nevus epidermal verrucoso inflamatorio (NEVIL).

Conforme el paciente va aumentando en años, la mancha se vuelve áspera hasta llegar a ser verrugosa y en ocasiones da la impresión de ser muy papilomatosa.   En ocasiones se pueden ulcerar. En raras ocasiones se asocia a afecciones del SNC como retraso mental, convulsiones.  Se puede también asociar a anormalidades músculo-esquléticas y a otros tipos de malformaciones congénitas.  Cuando el nevo epidérmico verrugoso lineal se asocia Se efectúa biopsia de piel de las lesiones de las extremidades y a la coloración HE se observa hiperqueratosis, acantosis, y papilomatosis además de vacuolización de las células de la capa de Malpighi, con presencia de grandes y numerosos gránulos de queratohialina libres en epidermis. (Foto 2).

Ante estos hallazgos se hizo el diagnóstico de Nevo epidérmico verrucoso variedad nevus unius lateris por clínica y según el tipo histológico perteneciente a la variedad epidermolitica. Se solicitó la evaluación de los servicios de Neurología, Oftalmología y Otorrinolaringología, sin obtener hallazgos anormales en dichas evaluaciones.

 

Foto no 1: Microfotografía de corte de piel. - Epidermis con hiperqueratosis y ligera acantosis focal,infiltrado inflamatorio crínico y tejido fibroso laxo.
Foto no 1: Microfotografía de corte de piel. - Epidermis con hiperqueratosis y ligera acantosis focal,infiltrado inflamatorio crínico y tejido fibroso laxo.


Foto no 2: Nevus verrucoso lineal. - Otro corte de piel a menor aumento con H/E para apreciar la estructura verrucosa del estroma
Foto no 2: Nevus verrucoso lineal. - Otro corte de piel a menor aumento con H/E para apreciar la estructura verrucosa del estroma




Discusión    

El presente caso corresponde a un nevo epidérmico verrucoso lineal extenso que compromete tronco y miembros de hemicuerpo izquierdo siguiendo las líneas de Blaschko, descripción que corresponde a la variedad nevus unius lateris, variante poco usual y que denota el compromiso extenso y exclusivo de un hemicuerpo.

Por la extensión de las lesiones es importante investigar el compromiso de otros aparatos y sistemas como el sistema nervioso central, donde pueden presentarse convulsiones o retardo mental, asimismo descartar malformaciones oculares, auditivas o esqueléticas, ya que dichas asociaciones se presentan con cierta frecuencia; menos usuales son las asociaciones con malformaciones cardiovasculares y urogenitales en estos casos. De confirmarse alguna de estas asociaciones se emplea el termino Síndrome del nevo verrucoso. Rogers reporta en su serie de 131 pacientes que 119 tuvieron compromiso en otros órganos y sistemas.

En cuanto a la histopatología del nevo epidérmico, aunado a los clásicos hallazgos de hiperqueratosis, papilomatosis, acantosis y elongación de la red de crestas, la biopsia de éste paciente presentó vacuolización de las células del estrato de Malpigui con grandes y numerosos gránulos de queratohialina libres en la epidermis. Estos hallazgos pertenecen a una variante denominada epidermolítica

 Entre los diagnósticos diferenciales de los tumores epidérmicos está:

- Queratosis seborreica:  Estas neoformaciones  van a aparecer desde la juventud y tienden a aumentar en número conforme el paciente envejece.
Es una tumoración que puede localizarse en cualquier parte de la piel, excepto palmas y plantas, con mayor frecuencia se localiza en tronco, muslo o cara.   Se caracteriza por ser una neoformación hemisférica o sobreelevada de la piel de color café claro u oscuro y es multilobulada.  Su superficie es brillante, untuosa como si estuviera recubierto de aceite, de allí su nombre seborreico. Son lesiones bien superficiales y si se localizan en  la cara y cuello  pueden ser múltiples y puntiformes, está condición se conoce como Papulosis Nigra. Estos tumores se pueden asociar a fibromas péndulos (acrocordones).
Quistes Epiteliales (Quistes sebáceos) Aparecen desde la adolescencia y pueden presentarse  desde esa edad en adelante. Se localizan en cara, cuello, tronco y brazos. Los quistes epiteliales son cupuliformes pueden ser de pocos milímetros a varios centímetros y la piel que los cubre es de apariencia normal.  Son asintomáticos.
En muchos se puede apreciar un poro central pequeño. Si al quiste se le hace presión, por este poro central puede salir un material blanquecino de olor característico que es queratina con lípidos.   En algunas ocasiones estos quistes se pueden infectar usualmente por estafilococos y el paciente experimenta dolor, calor local, eritema y puede haber salida de secreción purulenta. El tratamiento es con cirugía y se realiza una excisión del quiste. 
 
- Quiste Triquilemal:  Clínicamente se parecen a los quistes  epiteliales excepto que estos se dan con mayor frecuencia en el cuero cabelludo, son de consistencia más dura y se enuclean con facilidad.

- Esteatocitoma Múltiple: Topografía: genitales, axilas, brazos.  Son neoformaciones de aspecto quístico, de  1 a 3 cms de diámetro, al exprimirlos dejan salir un líquido aceitoso, amarillento .

- Queratoacantoma: Son tumores que aparece en adultos, con mayor frecuencia en mayores de 45 años, es de crecimiento rápido, en pocos meses, puede llegar a crecer dos o tres centímetros y se localiza especialmente en el tronco, aunque puede afectar cualquier región del cuerpo. Es una neoformación de aspecto nodular, que presenta un cráter central de queratina.  La neoformación involuciona espontáneamente en menos de 8 meses. Histológicamente se puede confundir con un carcinoma espinocelular y menos probable de los  Nevus epidérmicos por lo que la biopsia, que debe de ser tomada de forma translesional.
 
- Nevo Comedónico: Son neoformaciones congénitas, que usualmente tienen una disposición lineal y se caracterizan por presentar comedones agrupados, siendo la mayoría comedones abiertos.   En ocasiones se pueden inflamar produciendo pápulas, pústulas y cicatrices.

 

Conclusión    

Nos parece importante la comunicación de nuestro caso, por lo infrecuente de la presentación de esta patología en la edad adulta. Además queremos remarcar la importancia de la interrelación clínico patológica para llegar a un diagnóstico preciso, dada su similitud con otras enfermedades eritematoescamosas, ya que esto nos permitirá definir un tratamiento adecuado e inferir un pronóstico.

 

Agradecimientos    

Queremos agradecer al departamento de Anatomía patológica por la seriedad y e interés con que trabajan en conjunto con el departamento de dermatología de nuestra clínica y que hace posible que se tenga un diagnóstico  correcto y por lo tanto darle una atención de calidad al paciente.

 

Bibliografía    

 

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Comentarios

- Araceli Ronquillo Rubio - ESPAÑA  (11/11/2009 16:56:44)

Muy interesante.

- Alfredo Puertas Cantería - ESPAÑA  (15/11/2009 16:49:22)

Un caso muy interesante, pero creo que lo sería más si dispusiéramos de imágenes macroscópicas. Una pregunta: esta entidad está relacionada con la Neurofibromatosis ?. Gracias por vuestra aportación y un cordial saludo.

- Silvia Garcia Martinez - CUBA (Autor) (16/11/2009 15:28:13)

Gracia Alfredo las imagenes de este paciente son favulosas ya que de hecho las lesiones verrucosas son de gran tamaño y siguen el trayacto intecostal hasta la línea media pero por problemas de imagen no pudimos ponerlas.
No esta relacionada la entidad con la Neurofibromatosis si tiene algo referente a elle agradecería me lo hagas llegar
Saludos

- Orlando González Pérez - CUBA  (17/11/2009 17:58:53)

Muy bueno el trabajo, en nuestro servicio consultamos a un paciente con la misma patología y localización similar, es una pena no poder ver las imágenes macroscópicas, en estos casos ilustran mucho. Felicitaciones.

- Silvia Garcia Martinez - CUBA (Autor) (25/11/2009 22:56:37)

Gracias orlando por tus comentarios y de veras fue unaa pena pero la maquina donde estaban tuvimos que recetearla por virus y no han podido slvar
ojala que pueda y mas adelante di me das elcorreo puedo enviarselo completo.
afectos
Silvia

 

 

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