Paraganglioma Timpánico

Leticia Mª Elena Melgar Vilaplana^[1], Hugo Álvarez-Argüelles Cabrera^[1], Jose Luis Carrasco Juan^[2], Carmen Nieves Hernández León^[1], Alejandro Gregorio Brito García^[1], Daniel López Campos^[1], Daniel I. López Aguado^[1], Antonio Isaac Martín Herrera^[1]
(1) Hospital Universitario de Canarias (Tenerife). Servicio de Anatomía Patológica ESPAÑA
(2) Universidad de La Laguna. Facultad de Medicina ESPAÑA

PARAGANGLIOMA TIMPÁNICO

INTRODUCCIÓN

Los Paragangliomas o glomus son tumores benignos y de crecimiento lento, que proceden de cuerpos parangangliómicos del sistema nervioso autónomo. Hay cuatro tipos dependiendo la localización: Barorreceptores de la arteria carotídea (glomus carotídeo), cavidad timpánica (glomus timpánico), vena yugular interna (glomus yugular) y los situados a lo largo del nervio vago (glomus intravagal). En un 5-10% son tumores malignos y pueden tener localización única o múltiple. La mayoría de los pacientes presentan acúfenos pulsátiles y es infrecuente que secreten catecolaminas en cantidades suficientes para producir síntomas (arritmias, sudoración excesiva, dolor de cabeza, náuseas, palidez). Presentamos un caso de Paraganglioma timpánico.

DESCRIPCIÓN  DEL CASO

Paciente varón de 44 años que presenta acúfenos pulsátiles en oído izquierdo y que en otoscopia se observa tumoración mamelonada que ocupa toda la caja timpánica. Se realiza extirpación quirúrgica.

El estudio histológico con tinción de Hematoxilina-Eosina muestra proliferación tumoral neural que organiza nidos celulares separados con estroma sumamente vascularizado y con cierto grado de esclerosis. Las células no presentan atipias, son de tamaño mediano y uniforme, de citoplasma eosinófilo o pálido y núcleo hipercromático sin figuras de mitosis. El estudio inmunohistoquímico expresa marcadores neuroendocrinos del tipo de Cromogranina y ENE.

COMENTARIO DEL CASO

El glomus timpánico es el 2º tumor más frecuente del hueso temporal y el más frecuente del oído medio.Es más prevalente en mujeres. Los paragangliomas timpánicos nacen de los cuerpos glómicos localizados a lo largo del nervio timpánico inferior o Jacobson (rama del nervio glosofaríngeo). El hallazgo clínico más frecuente es una masa vascular (rojo) retrotimpánico en el cuadrante posteroinferior de la membrana timpánica y los síntomas son: acúfenos pulsátiles (90%), hipoacusia de conducción (50%), parálisis del nervio facial (5%) y un 5% asintomáticos. El diagnóstico diferencial debe hacerse con: arteria carotídea interna aberrante, dehiscencia del bulbo yugular, paraganglioma yugulotimpánico. El tratamiento es quirúrgico.

Introducción    

Los tumores desarrollados a partir de tejidos paragangliónicos se subdividen en adrenales, denominados feocromocitomas (los cuales secretan catecolaminas) y en extraadrenales, como los paragangliomas. Éstos a su vez son subdivididos en braquiméricos, intravagales, aórtico-simpáticos y visceroautónomos. Los braquiméricos se clasifican según sú localización anatómica ( aórticopulmonar, coronario, intercarotídeo, yugulotimpánico, orbitario, laríngeo, etc. )[ 2]

Los Paragangliomas o glomus son tumores benignos que proceden de cuerpos parangangliónicos del sistema nervioso autónomo. Son de crecimiento lento ( menos de 2 cm en 5 años ) e histología benigna ( en un 5-10% son tumores malignos, asociados a compromiso linfático y diseminación a distancia ). Se extienden por lugares de menor resistencia, pudiendo afectar estructuras vasculares, nerviosas y óseas.[2].

En cabeza y cuello, se desarrollan principalmente en los barorreceptores de la bifurcación de la arteria carotídea (glomus carotídeo), en cavidad timpánica (glomus timpánico), bulbo yugular (glomus yugular) y los situados a lo largo del nervio vago (glomus intravagal)[1].

Presentamos un caso de Paraganglioma timpánico por su interés clínico-patológico.

DESCRIPCIÓN DEL CASO    

Paciente varón de 44 años que presenta acúfenos pulsátiles en oído izquierdo y que en otoscopia se observa tumoración mamelonada que ocupa toda la caja timpánica. Se le realiza TAC del peñasco izquierdo con contraste, observándose una masa de partes blandas que ocupa el oído medio izquierdo en porción hipotimpánica, no observándose erosión ósea ( Fig. 8 ). Se realiza extirpación quirúrgica.

Macroscópicamente el material remitido consiste en varios fragmentos titulares irregulares parduscos que miden en conjunto 0.7 x 0.6 x 0.2 cm.

El estudio histológico de dichos fragmentos con tinción de Hematoxilina-eosina muestra proliferación tumoral neural que organiza nidos celulares separados con estroma sumamente vascularizado y con cierto grado de esclerosis ( Fig. 1, 2 y 3 ). Las células tumorales no ofrecen atipias y se caracterizan por su tamaño mediano y uniforme, de citoplasma variablemente eosinófilo o pálido y núcleo redondeado con cierto grado de anisonucleosis sin que se detecten figuras de mitosis (Fig. 2 y 4 ). Inmunohistoquímicamente, las células tumorales, expresan marcadores neuroendocrinos del tipo de Enolasa neuronal específica, Cromogranina y Sinaptofisina ( Fig. 5, 6 y 7 ).

Fig. 1 - Nidos de células tumorales junto a áreas de esclerosis.( H-E; x 100 )

Fig. 2 - Las células tumorales de los nidos no ofrecen atipias, con citoplasmas variablemente pálidos y eosinófilos. ( H-E; x 400 )

Fig. 3 - Nidos tumorales rodeados por trama reticular. ( Reticulina de Wilder; x 200 )

Fig. 4 - Hay cierto grado de anisonucleosis, aunque no se detectan figuras de mitosis. ( PAS-Hematoxilina; x 1000 )

Fig. 5 - Nidos tumorales con inmunotinción positiva para Enolasa-neuronal-específica. ( PAP; x 100 )

Fig. 6 - Las células tumorales son inmunohistoquimicamente positivas para Cromogranina ( PAP; x 200 )

Fig. 7 - Inmunotinción positiva en células tumorales para Sinaptofisina. ( PAP; x 400 )

Fig. 8 - TAC Peñasco Izquierdo con contraste. Masa de partes blandas que ocupa el oído medio izquierdo en porción hipotimpánica

COMENTARIO DEL CASO    

La  prevalencia de los Paragangliomas es mayor en mujeres y afecta en la edad media de la vida (entre los 40 y 50 años )[3, 4]. Los del tipo familiar predominan en hombres. Pueden ser multicéntricos y de localización uni o bilateral. Estos tumores son frecuentemente esporádicos ( 90%) y pueden ser de tipo familiar (10%) [ 1 ]. La etiología del tipo solitario es desconocida. En el tipo familiar múltiple está relacionado con una mutación genética en el cromosoma 11 [ 4 ]. El 80% son del cuerpo carotídeo y yugular [3]. La mayoría de los pacientes presentan acúfenos pulsátiles y es infrecuente que secreten catecolaminas en cantidades suficientes para producir síntomas (arritmias, sudoración excesiva, dolor de cabeza, náuseas, palidez).

El glomus timpánico es el 2º tumor más frecuente del hueso temporal y el más frecuente del oído medio[3]. Se localizan en la pared medial del promontorio del oído medio [ 4], en el área del bulbo yugular, en el canal auditivo externo o alrededor de la trompa de Eustaquio [ 5]  . Los paragangliomas timpánicos nacen de los cuerpos glómicos localizados a lo largo del nervio timpánico inferior o Jacobson (rama del nervio glosofaríngeo), por lo que se localizan en el promontorio de la pared medial del oído medio. El hallazgo clínico más frecuente es una masa de aspecto vascular (rojo) retrotimpánico en el cuadrante posteroinferior de la membrana timpánica y los síntomas son: acúfenos pulsátiles (90%), hipoacusia de conducción (50%), parálisis del nervio facial (5%) y un 5% asintomáticos. Son lesiones bien delimitadas sin erosión ósea que ocupa la parte inferior del oído medio hasta la membrana timpánica. Cuando crecen ocupan la cavidad del oído medio, bloqueando el ático y produciendo acúmulo de líquido en la mastoides, y éste puede además, extenderse hasta el conducto auditivo externo [ 3 ] . La mejor técnica para diagnóstico por imagen es el TAC y la angiorresonancia [ 6]

El diagnóstico diferencial de una masa del oído medio con características similares a las descritas debe hacerse con: arteria carotídea interna aberrante ( suele producir acúfeno pulsátil), dehiscencia del bulbo yugular ( suele ser asintomática ), paraganglioma yugulotimpánico (la clínica es la misma que la del glomus timpánico).. El tratamiento es

cirugía con timpanotomía para lesiones pequeñas y mastoidectomía para las lesiones de mayor tamaño [3] y radioterapia sola o asociada a cirugía [6]. A menudo se realiza embolización previa a la cirugía disminuyendo el riesgo de hemorragia [ 6 ]. El pronóstico vital es bueno [ 6]

Bibliografía    

1. Szyfter W, Wierzbicka M, Gawecki W. [Multiple and familial paragangliomas of the head and neck--review of literature and report of two cases]. Klinika Otolaryngologii i Onkologii Laryngologicznej UM im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu. Otolaryngol Pol. 2008;62(5):530-5

2. www.neurocirugía.com

3. Helena Sarasibar Ezcurra, Ana Estremera Rodrigo,  Guillermo Amengual Alemany. Masa vascular retrotimpánica. Medicina Balear, 2005.39-41.Vol.20, núm. 2, 2005

4. Jugulotympanic paraganglioma.World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetics. Head and Neck Tumours. 2005

5. Paraganglioma. Tumors and tumorlike conditions. Diseas of middle and inner ear. Ear. Rosai and Ackerman´s Surgical Patholgy. Ninth Edition

6. Guinand N, Guyot JP, Kos I. Jugular and tympanic paragangliomas. Service d ´Oto-rhino-laryngologie et de chirurgie cervico-faciale, HUG, 1211 Genève 14.Rev.Med.Suisse, 2008 Oct 1 ; 4(173):2094-7

Comentarios

- Ana Forteza - ESPAÑA  (12/11/2009 12:21:19)

muy interesante! Con unas fotos muy buenas

- ALEXANDRA GENÉ HEYM - ESPAÑA  (12/11/2009 12:27:45)

bonita presentación, iconografía excelente.

- LETICIA Mª ELENA MELGAR VILAPLANA - ESPAÑA (Autor) (17/11/2009 20:06:46)

Muchas gracias por los comentarios

- LETICIA Mª ELENA MELGAR VILAPLANA - ESPAÑA (Autor) (17/11/2009 20:06:54)

Muchas gracias por los comentarios

- Cosme Ereño Zárate - ESPAÑA  (21/11/2009 11:21:48)

Caso interesante con buenas imágenes. No se hace mención en el estudio inmunohistoquímico a cerca de la presencia o no de la expresión de citoqueratinas(CK) y de la proteina S-100. La expresión de (CK) es clave para el diagnóstico diferencial con el tumor carcinoide -adenoma del oido medio que suele resultar positiva a diferencia de lo que acontece en los paragangliomas que habitualmente no reaccionan frente a las (CK). Además con frecuencia estos últimos tienen células sustentaculares S-100. Saludos cordiales.

- LETICIA Mª ELENA MELGAR VILAPLANA - ESPAÑA (Autor) (28/11/2009 13:40:52)

Muchas gracias por tú observación

- Ana Leticia Campitelli - ARGENTINA  (29/11/2009 17:21:17)

Uncaso muy interesante. Felicitaciones.

- LETICIA Mª ELENA MELGAR VILAPLANA - ESPAÑA (Autor) (29/11/2009 22:23:37)

Muchas gracias. Me alegra que te haya gustado. Un abrazo

- Carmen Garrido Arce - CUBA  (29/11/2009 23:44:00)

Interesante trabajo muy bien ilustrado
Carmen Garrido Arce, Cuba