ISBN: 978-84-692-76778
COMUNICACIONES
Nº 1691. Patología Autópsica
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Hemosiderosis pulmonar idiopática. Informe de un caso de autopsia. María Isabel Oviedo Ramírez[1], Juan Soriano R.[2], Eduardo Gómez Plata[3], Ludwig González Mena[4] |
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buy mifeprex abortion pill onlinehow to buy abortion pill onlinesinequansinequanventolinventolinINTRODUCCION: La hemosiderosis pulmonar idiopática es una enfermedad rara que se incluye dentro de los síndromes de hemorragia pulmonar. La principal manifestación microscópica de los síndromes de hemorragia pulmonar es la hemosiderosis intralveolar. Esta enfermedad también llamada síndrome de Ceelen, es una entidad poco frecuente de etiología aún desconocida, que afecta principalmente a niños, aunque se han descrito algunos casos en adultos jóvenes, e incluso casos inusuales en ancianos. La analítica se caracteriza por mostrar anemia normocítica y normocrómica. Se manifiesta clínicamente por una triada de hemoptisis, anemia e imagen radiológica pulmonar bilateral de opacidad. El diagnóstico es de exclusión, es decir puede considerarse únicamente al descartar otras entidades y con la evidencia de ausencia de lesión renal, ausencia de depósito de complejos inmunes,ausencia de anticuerpos citoplásmicos de los neutrófilos (ANCA), y otros como anticuerpos antimembrana basal glomerular; datos que podrían presentarse asociados a enfermedad de goodpasture como principal diagnostico diferencial. DESCRIPCION DEL CASO : Hombre de 18 años con antecedentes de hemoptisis de un año de evolución, asociada a tos ocasional no productiva, y episodios de disnea de leve intensidad. Acudió al servicio de urgencias por cuadro grave de hemoptisis, con expectoración de gran cantidad de sangre fresca. Se realizó analítica que demostró eritrocitos de 4.02 millones/mm3 , Hb 8.5 g/dl y Htc 28.2. Su estancia en urgencias fue breve, con persistencia de la hemoptisis masiva, sin respuesta a soluciones intravenosas para control de la pérdida sanguínea, y entró en choque hipovolémico, falleciendo tras una hora de estancia intrahospitalaria. Ante la falta de un diagnóstico de la causa de muerte se solicitó autopsia. Microscópicamente los alvéolos contenían numerosos eritrocitos en su interior; así como abundantes macrófagos con gran cantidad de pigmento granular de color pardo-anaranjando en el interior de su citoplasma, sugestivo de hemosiderina. Se realizó tinción de perls que confirmó su origen, como hemosiderina. Las paredes alveolares en su mayor parte eran de características normales, y en algunos sectores mostraban engrosamiento leve, demostrándose con la tinción de Masson . Los vasos sanguíneos pulmonares no tenían alteraciones aparentes. .En el estudio microscópico de los órganos abdominales y pélvicos no se encontraron alteraciones microscópicas. COMENTARIO: Aunque la hemosiderosis pulmonar idiopática es una condición poco frecuente, clínicamente es muy relevante, ya que se puede asociar a muerte por hemorragia masiva pulmonar, y es importante conocerla ya que existe tratamiento para las crisis agudas, con lo que se podría evitar desenlaces fatales. El tratamiento consiste en corticoesteroides que han demostrado su efectividad para la forma aguda, no siendo tan efectivos para el control a largo plazo.
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La hemosiderosis pulmonar idiopática es una enfermedad rara que se incluye dentro de los síndromes de hemorragia pulmonar.La principal manifestación microscópica de los síndromes de hemorragia pulmonar es la hemosiderosis intralveolar. Esta enfermedad también llamada síndrome de Ceelen,es una enfermedad poco frecuente cuyo diagnóstico se realiza por exclusión, eliminando las causas primarias y secundarias de hemorragia intraalveolar. Es más frecuente en niños (1,2), pero hasta un 15 a 20% se presenta en adultos entre los 16 a 30 años, en estas edades es más común en hombres con una relación 3:1 con las mujeres. Incluso casos inusuales en ancianos.Se desconoce su etiología aunque se ha atribuido a alteraciones de la microvasculatura pulmonar provocada por factores ambientales Se manifiesta clínicamente por una triada de hemoptisis, anemia e imagen radiológica pulmonar bilateral de opacidad. Los episodios recurrentes de hemoptisis pueden asociarse a tos y / o disnea .
En ocasiones la hemoptisis puede ser mínima y pasar desapercibida. Los estudios de laboratorio generalmente demuestran anemia normocítica y normocrómica, y en las radiografías se observan áreas irregulares radioopacas distribuidas en los pulmones.
Se puede establecer el diagnóstico mediante el cuadro clínico, las características radiológicas, los hallazgos histopatológicos y eliminando enfermedades que pueden tener similitud clínica y radiológica; por lo que el diagnóstico se realiza por exclusión.Uno de los diagnosticos diferenciales más importantes es el Sindrome de Goodpasture, e. cual se descarta con la negatividad de la inmunofluorescencia renal y l aausencia de depósito de complejos inmunes,ausencia de anticuerpos citoplásmicos de los neutrófilos (ANCA), y otros como anticuerpos antimembrana basal glomerular
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DESCRIPCION DEL CASO: Hombre de 18 años con antecedentes de hemoptisis de un año de evolución, asociada a tos ocasional no productiva, y episodios de disnea de leve intensidad. En analítica realizada 8 meses previos a padecimiento actual se detectó síndrome anémico con hemoglobina de 9,5 grs/dl.
Acudió al servicio de urgencias por cuadro grave de hemoptisis, con expectoración de gran cantidad de sangre fresca. Se realizó analítica que demostró eritrocitos de 4.02 millones/mm3 , Hb 8.5 g/dl y Htc 28.2. Su estancia en urgencias fue breve, con persistencia de la hemoptisis masiva, sin respuesta a soluciones intravenosas para control de la pérdida sanguínea, y entró en choque hipovolémico, falleciendo tras una hora de estancia intrahospitalaria.
No se realizó estudio radiológico pulmonar por las características intempestivas del cuadro clínico. Ante la falta de un diagnóstico de la causa de muerte se solicitó autopsia.
HALLAZGOS MICROSCOPICOS:
En el estudio de necropsia, se encontró a un hombre joven, de edad aparente acorde a la cronológica, con palidez intensa de tegumentos. En la cavidad tóracica se detectó que ambos pulmones se encontraban aumentados de peso. El pulmón derecho pesó 699 grms y el pulmón izquierdo 595 grms. La superficie de ambos pulmones era de color rojo intenso. A la sección se identificó abundante sangre fresca en traquea y bronquios principales. El parénquima pulmonar bilateral era de consistencia firme, y presentaba coloración rojo brillante de forma difusa, así como aumento de la consistencia al tacto. En el resto de órganos de la cavidad torácica y abdominal no se encontraron alteraciones relevantes a nivel macroscópico.
HALLAZGOS MICROSCOPICOS:
Microscópicamente los alvéolos contenían numerosos eritrocitos en su interior; así como abundantes macrófagos con gran cantidad de pigmento granular de color pardo-anaranjando en el interior de su citoplasma, sugestivo de hemosiderina. Se realizó tinción de perls que confirmó su origen, como hemosiderina.
Las paredes alveolares en su mayor parte eran de características normales, y en algunos sectores mostraban engrosamiento leve, demostrándose con la tinción de Masson .
Los vasos sanguíneos pulmonares no tenían alteraciones aparentes. No se observó capilaritis .En el estudio microscópico de los órganos abdominales y pélvicos no se encontraron alteraciones microscópicas.
Los riñones histológicamente eran normales. Se realizó inmunofluorescencia renal sin que se evidenciaran depósitos de ningún tipo de anticuerpos
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La HPI es una enfermedad inusual en nuestro medio. El caso de autopsia que presentamos es el 2° autopsiado en un periodo de 15 años, en algunos informes se encontraron 10 casos en 20 años. Esta entidad se incluye dentro de las enfermedades que presentan hemorragia pulmonar, manifestada principalmente como hemosiderosis pulmonar. Las hemosiderosis pulmonares que pueden ser primarias o secundarias; entre las de origen inicialmente pulmonar esta la HPI, la asociada a anticuerpos con proteínas de la leche de vaca, conocida como síndrome de Heiner, y también se han descrito relacionadas con algunas toxinas producidas por el hongo stachybotrys . Hay enfermedades con síndromes riñón-pulmón como el de Good Pasture y la granulomatosis de Wegener; otras causas pulmonares son la aspiración de cuerpos extraños y enfermedades infecciosas crónicas. Las causas de hemosiderosis pulmonar secundaria incluyen entidades como hipertensión pulmonar, malformaciones vasculares, cardiopatías y entidades hematológicas como coagulopatías, púrpuras, etc. Cada una de las enfermedades mencionadas se producen por diferentes mecanismos, unas por anticuerpos dirigidos contra proteínas extrañas (síndromes de Heiner) con una respuesta alérgica, otras se atribuyen a contaminación de la tubería del agua con un hongo (stachybotrys) y que a través de sus micotoxinas resultan tóxicas para el pulmón; mecanismos de producción de hemosiderosis pulmonar son la formación de anticuerpos contra la porción no colágena, de la colágena tipo IV (síndrome de Good Pasture); también por hipersensibilidad a través de C-Anca (anticuerpos anticitoplasmas de los leucocitos). En los procesos hematológicos la hemorragia pulmonar se debe principalmente por disminución de plaquetas ya sea en forma primaria o secundaria. Es necesario recordar que padecimientos como lupus eritematoso sistémico que cursa con plaquetopenia y uno de los sitios de hemorragia más frecuente son los pulmones. La hemosiderosis pulmonar idiopática exige una minuciosa investigación clínica Debido a esto es importante efectuar estudios de sangre periférica, pruebas de función renal e inmunológicos y evaluar el funcionamiento cardíaco. Algunos autores han propuesto la realización de biopsias de pulmón e inmunofluorescencia y microscopía electrónica. Generalmente la inmunofluorescencia es negativa y la microscopía electrónica muestra datos inespecíficos como edema de células endoteliales y engrosamiento irregular de las membranas basales de los alveolos .
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La unidad de Anatomía Patológica del Hospital General, forma parte de la Universidad Autonóma de México, y es desde hace más de 20 años un centro de referencia para la formación de especialistas anatomopatologos en México. En especial al Dr .Juan Soriano, maestro y amigo,cuyas enseñanzas nunca olvidaremos todos aquellos que nos formamos bajo su tutela.
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1.-Maalej S, Drira I, Fennira H. Idiopathic pulmonary hemosiderosis in adults Rev Pneumol Clin. 2005 Apr;61(2):109-11.2 -Milman N, Pedersen FM. Idiopathic pulmonary haemosiderosis. Epidemiology, pathogenic aspects and diagnosis. Respir Med. 1998 Jul;92(7):902-7.3 -Muhammad M. Saeed, Marlyn S.Wood.Prognosis in pediatric idiopathic pulmonary hemosiderosis .Chest 1999;116;721-725.
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- JUAN JOSE BORRERO - ESPAÑA (16/11/2009 19:25:43)
- Javier Muñoz Moreno - PORTUGAL (17/11/2009 12:07:48)
- Fidel A. Fernández Fernández - ESPAÑA (19/11/2009 9:46:14)
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