Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica
ISBN: 978-84-692-76778

COMUNICACIONES

1674. Patología Quirúrgica

Siringoma Condroide. Presentación de un caso.

Ygnacio Ygualada Correa[1], Barbara Mercedes Paula Piñera[1], Enia Ramón Musibay[1], Yaimara Z. Hernández Puentes[1], Mercedes Salinas Olivares[1], Laura Lopez Marin[1]
(1) Hospital Militar Central Dr. Carlos J Finlay CUBA

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RESUMEN
Introducción: El Siringoma condroide es una rara y benigna tumoración de la piel. Tiene reportada  una  incidencia de < 0.01 %. La presentación usual es de una masa asintomática, que crece lentamente, típicamente localizada en la cabeza y la región del cuello, aunque se ha visto en otras localizaciones. El presente artículo tuvo como objetivo dar a conocer las características clínicas y anatomopatológicas de un caso de una entidad poco frecuente, el Siringoma condroide. Descripción del caso: Se trata de una paciente octogenaria con tumor de 1,5 cm en el borde libre del pabellón auricular, de crecimiento lento, que se extirpó quirúrgicamente y se envió a nuestro departamento para estudio histológico, confirmándose su diagnóstico. Comentario: Por regla general, es un tumor benigno. Algunos autores han propuesto el término de tumor mixto atípico de la piel para estas lesiones con rasgos histológicos de malignidad pero sin prueba de metástasis. El tratamiento final de estos tumores es quirúrgico.
 
 

 

Introducción    

 
El Siringoma condroide es una rara y benigna tumoración de la piel. Tiene reportada  una  incidencia de < 0.01 %1. La presentación usual es de una masa asintomática, que crece lentamente, típicamente localizada en la cabeza y la región del cuello, aunque se ha visto en otras localizaciones  como  en el flanco, la pared del tórax, el brazo, el muslo, los parpados y algunas mas son citadas por diferentes autores2,3.
Hirsch y Helwuig en 19614 sugirieron el nombre de Siringoma condroide porque el tejido epitelial forma ductos y acinos que simulan una glándula ecrina y condroide porque el estroma está formado especialmente por tejido cartilaginoso. Es más frecuente en adultos masculinos El tratamiento es  quirúrgico y su diagnóstico es histológico. Puede estar clasificado como ecrino y apocrino según sus características patológicas5.
 
El objetivo de este artículo es dar a conocer las características clínicas y anatomopatológicas de un caso de una entidad poco frecuente, el Siringoma condroide.

 

DESCRIPCION DEL CASO    

Se trata de una paciente de la raza blanca de 86 años de edad con tumor de 1,5 cm en borde libre del pabellón auricular de crecimiento lento.
Estudio macroscópico: tumor de color violáceo de 1,5 cm de diámetro, redondeado de consistencia firme que al corte presenta igual coloración y algunas zonas de aspecto mixoide.
Estudio microscópico: se observan zonas con patrón tubuloalveolar y estructuras de tipo glandulares situadas como islotes dentro de tejido fibroadiposo, condroide, mixoide y estroma hilalino.(figuras 1-2).

 

Fig. 1. Se observan zonas con patrón tubulo-alveolar y estructuras de tipo glandulares situadas como islotes dentro de tejido fibroadiposo, condroide, mixoide y estroma hilalino. H&E, 100X
Fig. 1. Se observan zonas con patrón tubulo-alveolar y estructuras de tipo glandulares situadas como islotes dentro de tejido fibroadiposo, condroide, mixoide y estroma hilalino. H&E, 100X


Fig. 2. Se observan zonas con patrón tubulo-alveolar y estructuras de tipo glandulares situadas como islotes dentro de tejido fibroadiposo, condroide, mixoide y estroma hilalino. H&E, 100X
Fig. 2. Se observan zonas con patrón tubulo-alveolar y estructuras de tipo glandulares situadas como islotes dentro de tejido fibroadiposo, condroide, mixoide y estroma hilalino. H&E, 100X




COMENTARIO    

Siringoma condroide también se le ha nombrado como tumor mixto ya que a todas las neoplasias que tengan dos o tres tejidos se les conoce así, por lo que hemos visto, tumores mixtos en glándulas salivares, riñón, piel, etc6.  Histológica y ultraestructuralmente, su apariencia es comparable a los tumores mixtos de glándulas salivales. Debido a que el siringoma condroide es un tumor raro y tiene presentaciones clínicas silenciosas, es confundido con el quiste sebáceo, el de inclusión epidérmica, neurofibroma, dermatofibroma, carcinoma basocelular, histiocitoma, pilomatrixoma y queratosis seborreica. Por regla general, como hemos planteado es un tumor benigno, pero algunos autores han propuesto el término de tumor mixto atípico de la piel para esos siringomas condroides con rasgos histológicos de malignidad pero sin prueba de metástasis5.
Por otra parte el siringoma condroide maligno es un tumor cutáneo extremadamente raro que aparece en extremidades de mujeres y puede presentar infiltración a ganglios linfáticos regionales (48%) y metástasis a huesos y órganos (45%). 7, 8,9

 

Bibliografía    

  1. Turhan-Haktanir N, Sahin O, Bukulmez A, Demir Y. Chondroid syringoma in a child. Pediatr Dermatol. 2007 Sep-Oct; 24(5):505-7.
  2. Choudhury M, Agarwal C, Aggarwal M, Pathania OP, Goel N.Clinicopathological profile of an unusual case of chondroid syringoma: a case report. Indian J Pathol Microbiol. 2007 Apr;50(2):349-51.
  3. Varsori M, Dettwiler S, Chaloupka K. [Eyelid chondroid syringoma: a case report] 1: J Fr Ophtalmol. 2007 Jan;30(1):3.
  4. Hirsch P, Helwuig EB. Chondroid Syringoma. Arch D- ermatel 1961; 84:835-847.
  5. Villalón G, Monteagudo C, Martín JM, Ramón D, Alonso V, Jordá E. [Chondroid syringoma: a clinical and histological review of eight cas es] : Actas Dermosifiliogr. 2006 Nov; 97(9):573-7.
  6. http://www.medicosecuador.com/gde/vol1num1_1998/siringoma_condroide.htm.
  7. Yavuzer R, Basterzi Y, Sari A. Chondroid syringoma: A diagnosis more frequent than expected. Dermatol Surg 2003; 29: 179-181.
  8. Takahashi H, Ishiko A, Kobayashi M. Malignant chondroid syringoma with bone invasion: A case report and review of the literature. Am J Dermatopathol 2004; 26: 403-406.
  9. Bates A, Baithun S. Atypical mixed tumor of the skin. Am J Dermatopathol 1998; 20: 35-40.

 

Comentarios

- RUTH PERELMUTER - ARGENTINA  (01/11/2009 15:14:26)

Es interesante la forma en que se planteó la presentación del caso desde el punto de vista del objetivo ya que el hecho de tener presente las características anatomopatológicas de una entidad poco frecuente nos hace más fácil la tarea de realizar los diagnósticos diferenciales y poder adecuar la conducta a seguir de acuerdo a ellos.

- Barbara Mercedes Paula Piñera - CUBA (Autor) (06/11/2009 0:54:44)

Dra. Ruth Perelmuter. Gracias por su comentario y perdone que me halla demorado un poco en responder.

- Alfredo Puertas Cantería - ESPAÑA  (23/11/2009 11:51:00)

El tratarse de un tipo muy infrecuente de tumor cutáneo mixto, junto con la concisa exposición y magníficas imágenes lo hacen un caso muy interesante y bien presentado.

- Mª José Pérez del Río - PORTUGAL  (23/11/2009 20:30:20)

Enhorabuena por su interesante caso. Nosotros tenemos un caso, en el cuero cabelludo de un varón de 75 años. Muy buenas las imágenes.

Mª José Pérez del Río (Portugal)

- José Hurtado de Mendoza Amat - CUBA  (24/11/2009 19:03:27)

Los felicito. Buena presentación e imágenes.

- Claudia Roche Albernas - CUBA  (24/11/2009 20:04:34)

Ha sido interesante la presentacion de este caso y para mi una sorpresa, por que casualmente hoy tuvimos una biopsia incisional con esta entidad y la imagen histologica es la identica a la presentada en sus fotografia incluyendo las areas de metaplasia escamosa.
Saludos y muchas gracias
Claudia Roche

- Barbara Mercedes Paula Piñera - CUBA (Autor) (26/11/2009 4:29:26)

Dr. Alfredo y Dr. M Jose. Gracias por revisar nuestro caso y que les resultara interesante. Saludos.


Profesor Hurtado y Dra Claudia, gracias por sus comentarios y me alegra saber Dra Claudia que fue de alguna utilidad para ustedes. Saludos.

- Rene Millares Lopez - CUBA  (30/11/2009 16:19:40)

muchas felicitaciones por este trabajo que resulta muy bueno e interesante.

 

 

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