ISBN: 978-84-692-76778
COMUNICACIONES
Nº 1655. Patología Autópsica
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Mesotelioma primario del pericardio Julio Alexander Díaz Pérez[1], Lucero del Pilar Quiroga[2], Carlos Mario Rangel[2], Anderson Julián Remolina[2] |
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buy amoxicillin onlinebuy amoxicillin without insurance blog.planetcalamari.com amoxil without insurancecontractubexcontractubex readfemale viagra weedviagra weed and alcohol francescodiaz.azurewebsites.netObjetivo. Describir un caso de mesotelioma primario de pericardio atendido y diagnosticado por autopsia en el Hospital Universitario de Santander, Colombia y realizar una discusión de este tema.
Caso clínico. Mujer de 56 años de edad, quien ingresa remitida de centro de atención primario por anorexia, pérdida de peso, disfagia y disnea de un año de evolución, quien posteriormente se acompaña de masa cervical supraclavicular derecha. Tiene antecedentes de Diabetes Mellitus tipo II, síndrome anémico crónico y tabaquismo de 10 cigarrillos diarios desde hace 40 años. Al examen físico se observó paciente en muy malas condiciones generales, emaciada, que tenía frecuencia cardiaca de 100 LPM, frecuencia respiratoria de 30 RPM, presión arterial de 82/48 mmHg; a nivel de cuello se encuentro masa supraclavicular derecha, acompañada de múltiples adenopatías. Además se evidencio marcado esfuerzo respiratorio. Se considera posible carcinoma avanzado con primario desconocido. Se tomo radiografía y TAC de tórax, en las que se observó ensanchamiento mediastinal, masas mediastinales y derrame pleural y pericárdico. El estudio citológico del aspirado con aguja fina de la masa cervical y la citología de líquido pleural, fueron compatibles con neoplasia maligna. La paciente presento deterioro progresivo y muerte.
Estudio de Autopsia. Se observo corazón disminuido de tamaño, encarcelado totalmente por masa tumoral multinodular, blanquecina, con múltiples áreas de necrosis, sin infiltración de pericardio visceral, la cual al estudio histopatologico, correspondió a un mesotelioma pericardico.
Conclusión. El mesotelioma primario de pericardio es una neoplasia poco frecuente, la cual es generalmente fatal debido a la sensibilidad de los órganos que compromete. Por este motivo, este tumor, es generalmente diagnosticado en autopsia, posterior a una muerte desencadenada, en la mayoría de los casos, por taponamiento cardiaco.
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El mesotelioma maligno primario de pericardio es una neoplasia que se origina de las células mesoteliales o de las células precursoras submesoteliales (1). Este tumor suele limitarse únicamente al pericardio, sin embargo tiene la capacidad de invadir estructuras adyacentes y de originar metástasis a ganglios linfáticos y órganos a distancia (1,2). El mesotelioma maligno de pericardio es un tumor extremadamente raro que corresponde al 4% de todos los tumores cardiacos y pericárdicos, y al 1% de los mesoteliomas (1,3), del cual se han informado alrededor de 200 casos en la literatura mundial, con un 25% de diagnósticos antemortem (2). Una de las mayores series en las que se estudian los mesoteliomas, en la que se investigaron las características de 4,710 casos, se encontró que el 88,8% tenían origen pleural, 9,6% peritoneal, el 0,6% ambos, el 0,7% pericárdico y el 0,2% en la túnica vaginal (4). A pesar que el mesotelioma pleural y peritoneal tienen una relación establecida con la exposición previa al asbesto, aun no se ha establecido dicha relación con el desarrollo del mesotelioma de pericardio; sin embargo, hay estudios que sugieren la presencia de otros carcinógenos como el Virus del Simio 40, el cual se ha encontrado en un 80% de los mesoteliomas en los Estados Unidos y Europa (4,5,6). Debido a las características anteriormente nombradas, y la ausencia de casos reportados en Colombia en las bases de datos consultadas, se trazo como objetivo describir un caso de mesotelioma primario de pericardio atendido en el Hospital Universitario de Santander, Colombia y realizar una discusión de este tema.
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Mujer de 56 años de edad, quien ingresa remitida de centro de atención primario por anorexia, pérdida de peso, disfagia progresiva y disnea de un año de evolución, quien posteriormente se acompaña de masa cervical supraclavicular derecha en los últimos 6 meses. Tiene antecedentes patológicos de Diabetes Mellitus tipo II diagnosticada hace 6 meses sin tratamiento, síndrome anémico crónico sin estudio; toxicológicos de tabaquismo de 10 cigarrillos diarios desde hace 40 años, exposición a humo de leña durante los últimos 30 años; y ginecológicos de 14 gestaciones e igual número de partos, con fecha de última menstruación a los 46 años. Al examen físico se observó paciente en muy malas condiciones generales, emaciada, con palidez mucocutánea generalizada, que tenía frecuencia cardiaca de 100 LPM, frecuencia respiratoria de 30 RPM, presión arterial de 82/48 mmHg y temperatura de 37,2°C; a nivel de cuello se encuentra masa supraclavicular derecha multinodular, dura, de 12x10x6 cm, fija, acompañada de múltiples adenopatías de 1 a 4 cm ipsilaterales y axilares bilaterales además de ingurgitación yugular grado III. El tórax es simétrico, en el cuál se evidencia marcado esfuerzo respiratorio con tirajes universales e hipoventilación bibasal a la auscultación, los ruidos cardiacos se encuentran rítmicos y velados. El abdomen es blando, no doloroso, a la palpación se observa ligero aumento de la superficie hepática la cuál se extiende 5 cm bajo el reborde costal y no presenta masas a la palpación; las extremidades son simétricas, hipotróficas y gran edema en miembros superiores. A nivel neurológico la paciente se mostró somnolienta, hiporrefléxica, sin déficit motor ni sensitivo, tampoco se documentaron signos de focalización. Por lo cual, se le realiza impresión diagnóstica de masa en cuello secundaria a carcinoma avanzado con primario desconocido, desnutrición severa y síndrome de vena cava superior. En la radiografía de tórax se observó ensanchamiento mediastinal y derrame pleural derecho y en la Tomografia Axial Computarizada (TAC) masas mediastinales, derrame pleural bilateral y derrame pericárdico. El cuadro hemático mostró Hb de 5.4 g/dL (VN: 12-16), Hcto de 20.6% (VN: 40-45), Leucocitos de 9100, Segmentados de 90%, Linfocitos de 10%, Glóbulos Rojos: Hipocromía ++++, Macrocitosis +, Microcitosis +. Los exámenes de laboratorio mostraron LDH de 3179 U/L (VN: 207-414) Glucemia de 472.3 mg/dL (VN: 70-105), PCR de 150.97 mg/L (VN: < 5). El estudio citológico del aspirado con aguja fina de la masa cervical y la citología de líquido pleural fueron compatibles con neoplasia maligna. La paciente presenta deterioro progresivo, apnea, paro cardiorrespiratorio y muerte.
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En la autopsia se observó paciente emaciada, con múltiples equimosis en miembros superiores y edema generalizado. Pulmones con enfisema y antracosis, ganglios linfáticos parahiliares con infiltración metastásica; corazón disminuído de tamaño, recubierto totalmente por masa tumoral multinodular, blanquecina, con múltiples áreas de necrosis, sin infiltración de pericardio visceral, adherida a pared torácica, pulmones, y grandes vasos a los cuales rodeaba totalmente sin infiltrarlos; en cavidades torácica y abdominal se encontró liquido libre, no se encontraron metástasis a distancia y el resto de órganos no tenían alteración (Ver figura 1). En el estudio histopatologico se evidencio una lesion neoplasica maligna compuesta por células de tamaño intermedio de núcleos pleomorfos, irregulares, con prominentes nucléolos, rodeados por moderado citoplasma, con una apariencia epitelioide las cuales se distribuían sobre un estroma congestivo y hemorrágico formando nidos y papilas en forma difusa (Ver figura 2). Estas células fueron positivas para calrretinina, CK5/6 y trombomodulina, y mostraron negatividad para Ber-EP4, CEA, CD15, CD117, alfa feto proteína, desmina y CD45. Con los anteriores datos se realizo el diagnostico de Mesotelioma maligno primario de pericardio.
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Se realizo una búsqueda estructurada de la literatura en la base de datos MedLine por medio del portal PUBMED utilizando los términos “mesothelioma AND pericardial sac” desde enero de 1964 hasta Junio de 2009, dicha búsqueda aportó 489 citaciones, de las cuales se seleccionaron las publicadas en idioma Español e Ingles y las correspondientes a literatura primaria, omitiendo las publicadas antes de 1990.
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El mesotelioma primario de pericardio es un tumor maligno extremadamente raro que se origina de las células mesoteliales y submesoteliales. Hay tres tipos histológicos descritos: el epitelial puro, sarcomatoide y mixto, de los cuales el mas común es el patrón mixto (75%) (2). La edad media de presentación es entre los 45 y 75 años con una relación hombre-mujer de 2:1 (1,3). La presentación clínica de este tumor es inespecífica y de inicio insidioso por lo que la mayoría de los pacientes son diagnosticados en estadio avanzado (1). Las manifestaciones clínicas mas frecuentemente encontradas son pericarditis constrictiva, efusión pericardica, taponamiento cardiaco y falla cardiaca (7). La extensión los vasos carotideos y las arterias coronarias epicárdicas puede causar isquemia cerebral e infarto de miocardio, mientras que la compresión de los vasos mediastinales se manifiesta con síndrome de vena cava superior (8). Aunque las metástasis son poco frecuentes en este tipo de tumor los sitios reportados hasta la fecha en orden de frecuencia son: ganglios linfáticos mediastinales, pleura, pulmón, cerebro e hígado (7,8). Con estudios imagenologicos como ecocardiografía, TAC y resonancia nuclear magnética, se puede realizar una buena aproximación diagnostica. La ecocardiografía permite detectar efusión pericárdica pero usualmente no es posible delinear la masa (9). Con la TAC se determina el punto exacto de origen del tumor, la extensión del mismo, el engrosamiento del pericardio, y el compromiso de estructuras mediastinales. La RNM es la modalidad diagnóstica de elección debido a que proporciona información exacta de la localización y extensión del tumor, información útil para definir su resecabilidad. En la radiografía de tórax se observa cardiomegalia debida a efusión pericárdica o a la masa tumoral (9,10,11). Para definir un mesotelioma maligno primario del pericardio es necesario demostrar que éste no tenga relación con la superficie pleural y que no exista tumor primario en otra localización, con excepción de metástasis (11,12). El mesotelioma de pericardio se diagnostica por histopatología después de la cirugía o autopsia (12). El mesotelioma es positivo para CK5/6, calrretinina, WT1, mesotelina, D2-40 vimentina y trombomodulina y es negativo para PAS diastasa, antígeno carcinoembrionario, TTF1, Leu-M1, CD15, B72.3, Ber-EP4, MOC-31, Antígeno de grupo sanguíneo ABH, Lewis-Y y Lewis-X (13,14,15). El diagnostico diferencial incluye sarcoma sinovial del corazón o pericardio, angiosarcoma epitelioide, adenocarcionoma, y tumor fibroso solitario del pericardio; por lo cual se deben realizar tinciones de inmunohistoquimica (16) El mesotelioma maligno primario de pericardio no es curable y su resección quirúrgica es un tratamiento paliativo realizado para prevenir el taponamiento cardiaco, en caso de efusión pericardica el uso local de agentes citotoxicos y esclerosantes puede ser útil. La radioterapia puede disminuir temporalmente las dimensiones del tumor y la sobrevida mejora al asociar la resección pericardica parcial y radioterapia con radioisótopos como el fosfato de cromion usado intrapericardicamente (16,17). Gemcitabina-Platino, gemcitabina-platino-vinorel, y vincristina-adriamicina-ciclofosfamida son algunas combinaciones que han tenido buenas tasas de respuesta (17) El pronostico es pobre con una expectativa de vida al diagnostico de 10 meses y la sobrevida a 2 años es del 14%. Entre los factores pronósticos están edad al diagnostico, tipo histológico y estadio de la enfermedad (18). En conclusión, el mesotelioma primario de pericardio es una neoplasia maligna altamente agresiva que puede desencadenar la muerte del paciente en poco tiempo debido a la afección cardiaca, lo anterior hace que en muchos casos como en el presente solo se logre el diagnostico por medio de autopsia con la utilización de tinciones de inmunohistoquimica.
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1. Kainuma S, Masai T, Yamauchi T, Takeda K, Ito H, Sawa Y. Primary malignant pericardial mesothelioma presenting as pericardial constriction. Ann Thorac Cardiovasc Surg. 2008;14(6):396-8. 2. Santos C, Montesinos J, Castañer E, Sole JM, Baga R. Primary pericardial mesothelioma. Lung Cancer. 2008;60(2):291-3. Epub 2007 Oct 23. 3. Luk A, Ahn E, Vaideeswar P, Butany JW. Pericardial tumors. Semin Diagn Pathol. 2008;25(1):47-53. 4. Hassan R, Alexander R. Nonpleural mesotheliomas: mesothelioma of the peritoneum, tunica vaginalis, and pericardium. Hematol Oncol Clin North Am. 2005;19(6):1067-87 5. Antman K, Hassan R, Eisner M, Ries LA, Edwards BK. Update on malignant mesothelioma. Oncology (Williston Park). 2005;19(10):1301-9 6. Rizzo P, Bocchetta M, Powers A, Foddis R, Stekala E, Pass HI, Carbone M. SV40 and the pathogenesis of mesothelioma. Semin Cancer Biol. 2001;11(1):63-71. 7. Eryilmaz S, Sirlak M, Inan MB, Erden E, Eren NT, Corapçioğlu T, Akalin H. Primary pericardial mesothelioma. Cardiovasc Pathol. 2001;10(3):147-9. 8. Lagrotteria DD, Tsang B, Elavathil LJ, Tomlinson CW. A case of primary malignant pericardial mesothelioma. Can J Cardiol. 2005;21(2):185-7. 9. Shah DP, Wong T, Roesch D, Spencer KT, Lang RM. Echocardiographic diagnosis of malignant mesothelioma involving the pericardium. Echocardiography. 2005;22(6):538-9 10. Grebenc ML, Rosado de Christenson ML, Burke AP, Green CE, Galvin JR. Primary cardiac and pericardial neoplasms: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 2000;20(4):1073-103 11. Kobayashi Y, Murakami R, Ogura J, Yamamoto K, Ichikawa T, Nagasawa K, Hosone M, Kumazaki T. Primary pericardial mesothelioma: a case report. Eur Radiol. 2001;11(11):2258-61. 12. Suman S, Schofield P, Large S. Primary pericardial mesothelioma presenting as pericardial constriction: a case report. Heart. 2004;90(1):e4. 13. Lozano MD, Panizo A, Toledo GR, Sola JJ, Pardo-Mindán J.Immunocytochemistry in the differential diagnosis of serous effusions: a comparative evaluation of eight monoclonal antibodies in Papanicolaou stained smears. Cancer. 2001;93(1):68-72. 14. Müller AM, Franke FE, Müller KM. D2-40: a reliable marker in the diagnosis of pleural mesothelioma. Pathobiology. 2006;73(1):50-4. 15. Hammar SP. Macroscopic, histologic, histochemical, immunohistochemical, and ultrastructural features of mesothelioma. Ultrastruct Pathol. 2006;30(1):3-17. 16. Eren NT, Akar AR. Primary pericardial mesothelioma. Curr Treat Options Oncol. 2002;3(5):369-73 17. Maruyama R, Sakai M, Nakamura T, Suemitsu R, Okamoto T, Wataya H, Nishiyama K, Kamei T, Ichinose Y. Triplet chemotherapy for malignant pericardial mesothelioma: a case report. Jpn J Clin Oncol. 2006;36(4):245-8. 18. Basso C, Valente M, Poletti A, Casarotto D, Thiene G. Surgical pathology of primary cardiac and pericardial tumors. Eur J Cardiothorac Surg. 1997;12(5):730-7.
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- Analia Elguezabal - ESPAÑA (03/11/2009 20:16:56)
- Rafael Martínez Girón - ESPAÑA (04/11/2009 10:20:54)
- SILVIA CARNICERO - ESPAÑA (04/11/2009 21:09:32)
- Jose Vitorino de Sales Junior - BRASIL (07/11/2009 7:01:59)
- IGNACIO J. CLAROS GONZÁLEZ - ESPAÑA (10/11/2009 10:24:46)
- Verónica Velasco Benito - ESPAÑA (11/11/2009 13:13:19)
- AIDA BALLEN BARRAGAN - ESPAÑA (13/11/2009 21:07:04)
- JOHN JAIRO GAONA MORALES - ESPAÑA (15/11/2009 12:22:23)
- Josune Jubindo Lumbreras - ESPAÑA (16/11/2009 18:42:33)
- ALBERTO GONZALEZ MENCHEN - ESPAÑA (16/11/2009 20:03:03)
- Fidel A. Fernández Fernández - ESPAÑA (18/11/2009 20:22:10)
- VIRGINIA PORRAS HIDALGO - ESPAÑA (20/11/2009 20:26:03)
- BLADIMIR PEREZ HURTADO - ESPAÑA (22/11/2009 21:59:09)
- Julio Alexander Diaz Perez - COLOMBIA (Autor) (27/11/2009 20:54:38)
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