Coristoma complejo de la carúncula ocular

Julio Alexander Diaz-Perez^[1], Ernesto García-Ayala^[1], Carlos Alberto García-Ramírez^[1]
(1) Grupo de Investigación en Patología Estructural, Funcional y Clínica de la Universidad Industrial de Santander (PatUIS), y Fundación para el Avance de la Anatomía Patológica, Citología y Clínica Molecular, Bucaramanga, Colombia. COLOMBIA

Introducción. El termino coristoma es utilizado para describir diferentes crecimientos de tejido normal en una localización anómala, estas alteraciones se pueden encontrar en todo el organismo, incluyendo las estructuras oculares. En general, los coristomas conjuntivales son lesiones benignas muy raras, a pesar de esto, estas lesiones constituyen las lesiones tumorales más frecuentes de la conjuntiva en los niños. Objetivo. Describir un caso de coristoma complejo de la carúncula ocular presentado en un lactante atendido en el Hospital Universitario de Santander y realizar una discusión sobre este tema. Caso Clínico. Paciente se sexo masculino de 3 años de edad, con masa blanca amarillenta en la carúncula del ojo derecho desde el nacimiento, asociada a epifora y sensación de malestar constante. Al examen oftalmológico se reconoció lesión blanco amarillenta elástica de 9 mm de diámetro en la carúncula derecha, sin otras alteraciones oculares aparentes. Por lo anterior, fue llevado a resección biopsia de la masa, la cual se envío a estudio anatomopatologico, en el cual se realizo el diagnostico de un Coristoma Complejo de la Carúncula Ocular. Conclusión. Los coristomas de la conjuntiva, son masas congénitas, desarrolladas producto de la diferenciación en un lugar anómalo de células primordiales, los cuales a pesar de su baja frecuencia, representan los tumores conjuntivales más prevalentes en edad pediátrica. Además estas lesiones pueden ser interpretadas clínicamente como lesiones de distinta naturaleza, lo cual hace que el estudio histopatologico sea de gran relevancia para definir su origen y comportamiento.

Introducción    

El termino coristoma es utilizado para describir diferentes crecimientos de tejido normal en una localización anómala, estas alteraciones se pueden encontrar en todo el organismo  (1); sin embargo, se hallan más frecuentemente en la región de la cabeza y el cuello (1,2). A su vez, en esta localización la región más comprometida es la cavidad oral y menos comúnmente las estructuras oculares (1), donde son divididos en quistes dermoides, dermolipomas, coristomas neuromusculares, coristomas complejos, hamartomas de musculo liso y coristomas óseos (3). En general, los coristomas conjuntivales son lesiones benignas muy raras (4), a pesar de esto estas lesiones constituyen las lesiones tumorales más frecuentes de la conjuntiva en los niños (3,4). Su origen puede ser neoplásico o hamartomatoso, y suelen consistir en ases de musculo liso, entremezclados con tejido adiposo y conectivo, en el cual, algunas veces se encuentran algunos componentes más especializados como musculo esquelético,  glándulas lacrimales, células gliales o hueso (5,6). Por lo anterior, algunos autores consideran que se tratan de formas limitadas de teratomas (7). Debido a la poca frecuencia en su presentación, sus características clínicas, y el alto número de diagnósticos diferenciales, así como de lesiones asociadas, se trazo como objetivo describir un caso de coristoma complejo de la carúncula ocular presentado en un lactante atendido en el Hospital Universitario de Santander y realizar una discusión basada en una revisión estructurada de la literatura sobre este tema.

CASO CLÍNICO    

Paciente se sexo masculino de 3 años de edad, a quien sus padres llevan a la consulta de oftalmología por presentar masa blanca amarillenta en la carúncula del ojo derecho desde el nacimiento. Refieren además presencia de epifora constante por parte del menor y sensación de malestar. Niegan antecedentes patológicos, perinatales, familiares o de otro tipo. Al examen oftalmológico se reconoce lesión blanco amarillenta elástica en la carúncula derecha, de 9 mm de diámetro, sin otras alteraciones oculares aparentes. Por lo anterior es llevado a resección biopsia de la masa, la cual se envía a estudio anatomopatologico.

ESTUDIO DE ANATOMIA PATOLOGICA    

Figura 1. - Imagen 1. En el estudio histopatologico se reconoce en A segmentó de lesión quística tapizada por epitelio escamoso estratificado queratinizado, bajo el cual se observa gran cantidad de tejido conectivo altamente colagenizado, y vascularizado, acompañado de tejido cartilaginoso, tejido adiposo maduro y estructuras acinares de glándulas lacrimales (HE, 4.5X). En B, se muestra un detalle que permite reconocer la presencia de escasas fibras musculares lisas, además de identificar el tejido cartilaginoso, el tejido adiposo y las estructuras lacrimales embebidas en un estroma fibroconectivo recubierto por epitelio escamoso estratificado (HE, 10x)

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ESTRATEGIA DE BÚSQUEDA DE LA LITERATURA    

Se realizó una búsqueda sistemática de la literatura, con base en la metodología Cochrane, en las bases de datos Medline y Scielo, utilizando las palabras clave “Choristoma” AND “Eye”, desde el año 1990 a Diciembre del 2008, limitando la búsqueda a artículos escritos en idioma inglés y español. De los artículos encontrados, se seleccionaron los considerados relevantes por los autores.

DISCUSIÓN    

Los coristomas son anomalías del desarrollo, en las que existe el crecimiento anormal de un tejido en una localización anatómica anormal (1). La primera descripción de esta lesión en el ojo la realizo von Greafe en 1863, posterior a la cual se han informado escasos 200 casos hasta la fecha, por lo cual se concluye que su presentación en las estructuras oculares es muy rara (8). En su génesis se ha implicado el crecimiento de células primordiales que logran una diferenciación en un sitio remoto a un tejido u órgano en particular, esta teoría fue propuesta por Krolls en 1971 y sigue siendo aceptada hasta nuestros días (9). Algunos coristomas, especialmente los localizados en la cabeza y el cuello se han asociado con la presencia de trisomia 8 en mosaicismo, así como con diferentes enfermedades como el síndrome de Goldenhar, la disostosis mandibulofacial, el síndrome neurocutaneo, el síndrome de Klippel– Fiel y la enfermedad de von Recklinghausen (10,11).

A pesar de su baja frecuencia estas lesiones ocupan el primer lugar entre los diferentes tumores que pueden comprometer la conjuntiva en un niño, lo cual fue demostrado por Elsas y Green luego de analizar 302 casos de tumores periorbitales en niños, donde encontraron que el 33% eran coristomas, seguidos de nevus (29%), quistes de inclusión epidérmica (11%), y papilomas (7%) (12). Dentro de los casos de coristomas a su vez encontraron que el 58% eran quistes dermoides, seguidos de dermolipomas (30%), coristomas dermoides (6%) y teratomas (6%). Existen otras formas más raras de coristomas en esta localización como el coristoma óseo y el hamartoma de musculo liso, de los cuales solo se han informado pocos casos (13,14).

Los coristomas oculares son lesiones congénitas que se pueden hacer clínicamente aparentes a cualquier edad, los pacientes pueden consultar al poco tiempo luego de notar su presencia (2 meses), o luego de muchos años, por lo cual se han descrito desde el nacimiento hasta los 73 años de vida; sin embargo, debido a su origen son más frecuentemente vistos en los primeros años de la vida (4,11,12). Estas lesiones suelen afectar igualmente a hombres y mujeres, pero en algunas series, se ha descrito una ligera predilección por el género femenino (4,15,16). Suelen manifestarse como masas solitarias, firmes, bien circunscritas, sésiles o pedunculadas, que pueden evidenciar inflamación variable, que miden entre 5 a 20 milímetros (17). En algunas ocasiones, generalmente cuando se encuentran asociados con las enfermedades congénitas ya mencionadas, se pueden manifestar en forma múltiple o bilateral (15). Otros síntomas además de la presencia de la masa, son dolor y sensación de cuerpo extraño, aunque también pueden ser totalmente asintomáticos. Si no son manejados adecuadamente los pacientes con estas lesiones pueden desarrollar perdida de la visión en forma progresiva, debido fundamentalmente al proceso inflamatorio que desencadenan al sufrir trauma constante por los movimientos oculares y la manipulación por parte del paciente (11).

En los estudios imagenologicos son de peculiar importancia la Tomografía Axial Computarizada (TAC) y las Imágenes de Resonancia Magnética (IRM), las cuales muestran tumores con una densidad cercana al tejido adiposo, con características semejantes a un lipoma.  Además, se pueden encontrar en ellos elementos de mayor densidad como hueso y cartílago que permiten sugerir su presencia (18,19). A pesar de lo anterior su diagnostico siempre requiere de la confirmación histopatologica (20).

El estudio histopatologico de estas lesiones, es de peculiar importancia ya que con el se logran excluir una gran cantidad de diagnósticos diferenciales, así como se puede establecer la naturaleza de esta lesión, en ella se encuentra abundante tejido conectivo denso, entremezclado con células musculares lisas, tejido adiposo maduro, acompañadas en forma variable por glándulas lacrimales, musculo esquelético, cartílago y hueso compacto (9,17). Según la presencia de estos elementos se han establecido diferentes variantes, las cuales son: coristoma dermoide, coristoma complejo, coristoma óseo, dermolipoma y hamartoma de musculo liso, que se especifican en la Tabla 1 (15,17). En algunos casos se encuentra asociado con colobomas y lipomatosis de las leptomeniges (19). La aplicación de tinciones de inmunohistoquimica puede llegar a ser de utilidad para diferenciar todos los componentes tisulares, al igual que los estudios de microscopia electrónica en particular para establecer la presencia de musculo liso y su cantidad, para llegar al adecuado diagnostico de la variedad hamartoma de musculo liso (21).

Las indicaciones quirúrgicas de estas lesiones son la necesidad de muestras para diagnostico histopatologico, fines cosméticos, la inflamación ocular y la prevención de la perdida de la visión, ya que hasta la fecha no se han informado casos de transformación maligna, ni de extensión intraocular (21).

En conclusión, los coristomas de la conjuntiva, son masas congénitas, desarrolladas producto de la diferenciación en un lugar anómalo de células primordiales, los cuales a pesar de su baja frecuencia, representan los tumores conjuntivales más prevalentes en edad pediátrica. Además estas lesiones pueden ser interpretadas clínicamente como lesiones de distinta naturaleza, lo cual hace que el estudio histopatologico sea de gran relevancia para definir su origen y comportamiento.

Bibliografía    

1.    McLean IW, Burnier MN, Zimmerman LE, Jakobiec FA: Tumors of the optic nerve and optic nerve head, in Rubinstein LJ, Atlas of Tumor Pathology: Tumors of the Eye and Ocular Adnexa. Washington, DC, Armed Forces Institute of Pathology, 1994, 3rd series, pp 299–316, fascicle 12.

2.    Marback EF, Stout TJ, Rao NA. Osseous choristoma of the conjunctiva simulating extraocular extension of retinoblastoma. Am J Ophthalmol. 2002;133(6):825-7.

3.    Spencer A, Lee J, Prayson RA. Optic nerve choristoma. Ann Diagn Pathol. 2005;9(2):93-5

4.    Cunha RP, Cunha MC, Shields JA. Epibulbar tumors in children: A survey of 282 biopsies. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1987; 24:249-54.

5.    Djimi H, Courville P, Leducq B, Marret S, Brasseur G, Muraine M. Conjunctivo-corneal complex choristoma. Report of an anatomoclinical study. J Fr Ophtalmol. 2001;24(8):897-901.

6.    Gonnering RS, Fuerste FH, Lemke BN, et al. Epibulbar osseous choristomas with scleral involvement. Ophthal Plast Reconstr Surg 1988;4:63– 6.

7.    Ortiz JM, Yanoff M. Epipalpebral conjunctival osseous choristoma. Br J Ophthalmol 1979;63:173– 6.

8.    von Graefe A. Tumor in submucosen gewebe lid-bindehaut von eigenthumlicher, beschaffenheit. Klin Monatsbl Augenheilkd 1863;1:23.

9.    Mansour AM, Barber JC, Reinecke RD, Wang FM. Ocular choristomas. Surv Ophthalmol, 1989;33:339-58.

10.  Leatherbarrow B, Nerad JA, Carter KD, Pe`er J, Spencer J. Phakomatous choristoma of the orbit: a case report. Br J Ophthalmol. 1992;76(8):507-8.

11.  Merdassi A, Dureau P, Putterman M, Edelson C, Caputo G, De Laage De Meux P Corneal choristoma associated with trisomy 8 mosaic syndrome: a clinicopathologic report.. J AAPOS. 2004;8(2):204-5.

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14.  Casady DR, Carlson JA, Meyer DR. Unusual complex choristoma of the lateral canthus. Ophthal Plast Reconstr Surg 2005;21:161-3.

15.  Kim BJ, Kazim M. Bilateral symmetrical epibulbar osseous choristoma.  Ophthalmology. 2006;113(3):456-8.

16.  Hadjadj E, Conrath J, Denis D. Bilateral osseous choristoma. J Pediatr Ophthalmol Strab 1999;36:347–348.

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18.  Shields JA, Eagle RC, Shields CL, et al. Epibulbar osseous choristoma: computed tomography and clinicopathologic correlation. Ophthalmic Pract 1997;15:110 –2.

19.  Daxer A, Sailer U, Ettl A, Bleckenwegner G, Felber S. Choristoma of the optic nerve: neuroimaging characteristics and association with spinal cord lipoma. Ophthalmologica 1998;212(3):180- 3.

20.  Van Dorpe JV, Sciot R, De Vos R, et al. Neuromuscular choristoma (hamartoma) with smooth and striated muscle component: case report with immunohistochemical and ultrastructural analysis. Am J Surg Pathol 1997;21(9):1090- 5.

21.  Kazim M, Kennerdell JS, Maroon J, Rothfus W, Marquardt M: Choristoma of the optic nerve and chiasm. Arch Ophthalmol 110:236–238, 1992.

Comentarios

- Eglis Esteban García Alcolea - CUBA  (04/11/2009 17:10:58)

ESTIMADOS COLEGAS:
PRIMERO FELICITARLOS POR SU MAGNIFICA OBSERVACION EN ESTE CASO.
PRECISAMENTE UNO DE LOS ELEMENTOS QUE DEBEMOS INCORPORAR LOS OFTALMOLOGOS A NUESTRO ARSENAL DIAGNOSTICO SON LOS ESTUDIOS ANATOMOPATOLOGICOS POR SU IMPORTANCIA Y PARA LOGRAR NUESTRO OBJETIVO FINAL EL DIAGNOSTICO ESPECIFICO. PRECISAMENTE ESTE TIPO DE CORISTOMA ES EL MAS FRECUENTE EN CONJUNTIVA Y ES SOLO EL DIAGNOSTICO HISTOLOGICO EL QUE LO DIFERENCIA DE OTRAS ENTIDADES TAN FRECUENTES EN LA PRACTICA CLINICA.
FELICIDADES, ESTIMULAR Y EXHORTAR AL RESTO DE LOS COLEGAS A REALIZAR ESTOS ESTUDIOS
SALUDOS CORDIALES

- Jorge Andrés Garcia Vera - COLOMBIA  (10/11/2009 0:42:48)

Excelente trabajo!