Sìndrome de bridas congènitas. Reporte de un caso.

Alberto Pizarro Galllardo^[1], Rebeca Leonor Diaz Romero^[2], Benjamin Zavala Retes^[3]
(1) Hospital ISSSTE Tepic Nayarit MEJICO
(2) Hospital General ISSSTE Tepic Nayarit. MEJICO
(3) Escuela de Medicina UAN Tepic Nayarit. MEJICO

El sìndrome de bandas o bridas amniòticas  ( ABS por sus siglas Amniotic band síndrome) es un conjunto de malformaciones congènitas causadas por el desprendimiento del amnios, que a su vez forma bandas de extremo libre capaces de adherirse al feto y causas daños al mismo. Las alteraciones van desde anillos de constricciòn menortes, hasta mùltiples anomalías congènitas complejas que se adhieren, enredan y rompen segmentos del feto que segùn su localizaciòn generan disrupciones craneofaciales, en pared abdominal o en extremidades y dedos, siendo capaces de amputar estas últimas

Nosotros presentamos un caso con síndrome de bandas amniòticas que presentò amputaciòn de extremidad inferior derecha asociada con 4 lòbulos de pulmòn derecho y cardiopatía por enfermedad de Pômpe. Ademàs de alteraciones por Anoxia en riñòn y cerebro. Se incluyen 8 fotos incluyendo radiografía.

Analizamos las dos teorìas vigentes en el desarrollo del síndrome de bandas amniòticas.

Radiografía feto amputado - El feto seccionado por método Pizarro se le tomo radiografía de las dos mitades y la diferencia osea es evidente.

Introducción    

Abstract: This report present one case of autopsy with the síndrome of amniotic bands congenital , congenital cardiopaty disease and cerebral haemorraghic.

Introducciòn.

El sìndrome de bandas o bridas amniòticas  ( ABS por sus siglas Amniotic band síndrome) es un conjunto de malformaciones congènitas causadas por el desprendimiento del amnios, que a su vez forma bandas de extremo libre capaces de adherirse al feto y causas daños al mismo. Las alteraciones van desde anillos de constricciòn menortes, hasta mùltiples anomalías congènitas complejas que se adhieren, enredan y rompen segmentos del feto que segùn su localizaciòn generan disrupciones craneofaciales, en pared abdominal o en extremidades y dedos, siendo capaces de amputar estas ùltimas (h,r,w,y,a,j,b,p)

Esta enfermedad tiene una incidencia de 1 : 1,200 partos.

La lesiones patològicas asociadas a este síndrome son : constricciones anulares en extremidades distales, linfedema, amputaciones de extremidades y dedos, sindactilia, cifoescoliosis aplasia cutanea, pie varo o valgo, gastroquisis, onfalocele, extrofia vesical, ano imprerforado displasia renal.

Nosotros presentamos una autopsia de un òbito feto  masculino de 22 semanas de gestaciòn que presenta síndrome de bandas amniòticas con patutaciòn de tibia y peronè derecho por debajo de la rodilla cardiopatía con enfermedad de Pompe.

Feto con síndrome de brida amniótica congénita - Se identifican las extremidades inferiores con amputación de una de ellas.

Material y Métodos    

Reporte del Caso.

Se trata de madre de 32 años sin control prenatal producto de gesta 3  sin enfermedades durante el embarazo sin antecedentes genèticos heredados. Al cursar con 22 semanas de gestaciòn  tiene ausencia de movimientos fetales por lo que asiste al Hospital General de Tepic Nayarit Mèxico en donde se detecta ausencia de foco fetal  y al requerir ultrasonido se confirma la muerte fetal. Se interrumpe el embarazo por vìa vaginal  obteniendo un producto òbito de sexo masculino con amputaciòn de extremidad inferior derecha por debajo de la rodilla. Foto No 1 y 2 .

Autopsia método Pizarro - Se identifica hematoma subdural infratentorial

Fig4. Cardiopatía congénita - Se identifica cardiomegalia con hipertrofia biventricular y hemorragia en valvula auriculoventricular y aurícula

fig5 macro pulmón - se identifican 4 lobulos en pulmón.

Resultados    

 Se realiza la autopsia y se encuentra lo siguiente:

Feto de sexo masculino de 550 gr. Con diámetro cefalocaudal de 21 cm con longitud de extremidad superior de 11.5 cm su extremidad inferior de 12.9 cm. Mano de 3 cm pie de 3.3 cm  Cabeza de forma normal con trauma externo y hematoma externo de 3 cm sin anomalias craneofaciales. Torax y abdomen normales sin aberturas. 3 extremidades completas y normales. La extremidad inferior derecha con amputaciòn de tibia y peronè por debajo de la rodilla con muñòn cerrado sin ulcera ni otra lesiòn. No hay pliegue de simio en manos ni pies.

Al realizar un corte de craneo con la tècnica de Pizarro se observa encèfalo edematoso con foco de hemorragia infratentorial,foto no 3 boca y huesos profundos y columna normales.

Al disecar los òrganos se identifica corazòn grande de mayor tamaño que los pulmones con hipertrofia biventricular , necrosis y hemorragia focal Foto no 4. En el pulmòn derecho se identifican cuatro lóbulos de aspecto normal ifg. 5. En cavidad abdominal con lìquido ascético de 30 ml con hìgado congestivo. Riñones normales.

 Hallazgos histològicos:

En sistema nervioso necrosis neuronal y edema de astrocitos y oligodendrocitos. Compatible con anoxia y edema cerebral. El corazòn  con necrosis focal foto no 6 y cèlulas con vacuolizaciòn difusa compatible con cardiopatía por enfermedad de Pompe foto no 7 . Pulmòn con tejido inmaduro y trombosis vascular . Suprarrenal y piel normal.

Riñòn con trombosis vascular focal edema de glomèrulos y tùbulos con necrosis tubular por anoxia prerrenal. Hìgado con edema y necrosis focal hepatocitos. En sinusoides hematopoyesis extramedular foto no 8.

Fig6. micro corazón - hemorragia cardiaca parcial. tinción H-E.

fig 7 corazón - daño cardiaco con múltiples vacualas por presencia de glucógeno. Glucogenosis tipo II enfermedad de Pömpe.

fig8 micro hígado. - en hígado se identifica hematopoyesis extracelular.

Discusión    

Este síndrome se considera un error en la morfogénesis de tipo disrupción, o sea, el resultado de la destrucción secundaria o interferencia de un órgano o regiòn, que previamente tenìa un desarrollo normal es causada por una brida amniòtica que impide su crecimiento, amputaciòn de miembro o abertura de cara craneo o abdomen. (h)

La patogenia de la formación de bandas amniòticas tiene dos teorìas:

La extrìnseca formulada por Torpin  propone que la causa mas comùn de la formación de estas bandas es la ruptura prematura del amnios, con una separaciòn progresiva del corion y recogimiento del saco amniòtico lo que produce bridas mesodèrmicas que estan libres en la cavidad coriònica, que al adherirse al feto lo atrpan y estrangulan sus extremidades o partes fetales. La gravedad de la lesiòn dependerà de su ubicación , el desarrollo del feto y tiempo en que ocurra la ruptura del amnios. (a)

La teorìa intrìnseca formulada por Streeter propone que las deformaciones son producto de anomalias del desarrollo del feto y que las bandas amniòticas son solo secundarias a este desarrollo defectuoso.

Nosotros presentamos un caso con síndrome de bandas amniòticas que presentò amputaciòn de extremidad inferior derecha asociada con 4 lòbulos de pulmòn derecho y cardiopatía por enfermedad de Pômpe. Ademàs de alteraciones por

Anoxia en riñòn y cerebro.

Conclusiones    

Nosotros presentamos un caso con síndrome de bandas amniòticas que presentò amputaciòn de extremidad inferior derecha asociada con 4 lòbulos de pulmòn derecho y cardiopatía por enfermedad de Pômpe. Ademàs de alteraciones por

Anoxia en riñòn y cerebro.

 Analizamos las dos teorìas vigentes en el desarrollo del síndrome de bandas amniòticas.

Bibliografía    

1. John Harper, Arnold P. Oranje, Neil S. Prose. amniotic bride congenital syndrome. Textbook of pediatric dermatology. books.google.com.mx/books?id=7jy3BBThlWIC&sitesec

3. SUZUKI S. (1) ; YONEYAMA Y. (1) ; HAYASHI T. (1) ; ARAKI T. (1) ; SAWA R. (1) ; SINAGAWA T. (1) . Amniotic band syndrome in triplet pregnancy. Journées Parisiennes Obstétrico-Pédiatriques No7 (05/02/1999) 1999, vol. 14, no 6, pp. 375-378 (8 ref.), pp. 351-353

4. Brian Rinker, MD and Henry C Vasconez, MD. Constriction band syndrome occurring in the setting of in vitro fertilization and advanced maternal age. Can J Plast Surg. 2006 Spring; 14(1): 41–44.

5. Eduardo Nagore M.D., José M. Sánchez-Motilla M.D., M. Isabel Febrer M.D., Beatriz Cremades M.D., Montserrat Aleu M.D. & Adolfo Aliaga M.D. Radius Hypoplasia, Radial Palsy, and Aplasia Cutis Due to Amniotic Band Syndrome. Pediatric Dermatology Volume 16 Issue 3, Pages 217 - 219

6. Hilda Bibas Bonet*, María F. Atar. Síndrome de bridas amnióticas. Arch.argent.pediatr 2002; 100(3) /     240

Comentarios

- karina del carpio muchari - ESPAÑA  (08/11/2009 23:42:31)

una vez mas se demuestra la importancia de una deteccion precoz y oportuna para su posterior tratamiento.casos raros que se presentan en la formacion de una vida aunque dicen la naturaleza es sabia,es cuestion de seguir desifrando el porque de las cosas.felicitaciones

- ALEXANDRA GENÉ HEYM - ESPAÑA  (12/11/2009 11:22:38)

Una sesión muy interesante. Las fotos macroscópicas son muy didácticas.
Me ha gustado mucho el método Pizarro para la disección del feto.
Enhorabuena.

- Marta M. Mayorga Fernández - ESPAÑA  (13/11/2009 11:04:54)

Interesante el corte del cerebro por el método Pizarro ¿lo haceis siempre o para buscar determinadas lesiones? Nos interesaría conocer bien la metodología e indicaciones.

- FRANCISCO JOSE MAZORRA MACHO - ESPAÑA  (13/11/2009 11:08:21)

El caso es muy interesante. La forma de disecar el cadáver, aunque vista en algunos libros de anatomía clásica, yo, que llevo más de 30 años dedicado a ésto, no la conocía, ¿Cómo lo haceis?.

- Alberto Pizarro Gallardo - MEJICO (Autor) (14/11/2009 7:53:36)

El método Pizarro yo lo diseñé cortando al feto en forma longitudinal craneo anal en la linea media es necesario un cuchillo bien filoso. El corte lineal es rápido y se pueden observar la anatomía mas fácil. Las lesiones cerebrales medulares corazón e hígado con intestinos son fáciles de identificar. En las hemorragias cerebrales es fácil diferenciar un hematoma subdural de un epidural. Con mucha frecuencia encontrarán hemorragias cardiacas. He realizado mas de 120 autopsias con este método.
La técnica Pizarro la envíe al congreso y fue rechazada por el comité.
La autopsia es rápida dura 2-3 minutos y tienen una vista panorámica rápida de las lesiones y enfermedades del feto en forma diferente. El resultado final de la autopsia puede durar 2-3 días.
Empiecen con este tipo diferente de autopsias y van a tener muy buenos resultados.
Del síndrome de bridas congénitas tengo 5 casos diferentes con anencefalia, gastrosquisis y con síndrome de Potter.
Gracias por su comentario.
Pueden entrar a ver el video en Youtube: con el nombre : pizalberto Unanuevatecnicadeautopsia.

- Marta M. Mayorga Fernández - ESPAÑA  (14/11/2009 13:35:46)

Muchas gracias por tu descripción. Es una pena que no hayas podido poner todos los datos de la técnica. ¿Lo haces en fresco, fijado o congelado? No se si lo explicas en el vieo. Intentaré verlo.

- Alberto Pizarro Gallardo - MEJICO (Autor) (14/11/2009 18:23:19)

La técnica se puede hacer en fresco o fijado en formol desde l hora hasta 8 meses y no hay diferencias. No es necesario congelarlo porque no se puede cortar con el cuchillo. Con esta técnica es fácil identificar los fetos con osteogénesis imperfecta puesto que el hueso parece papel.
Antes de realizar esta técnica yo le tomo radiografía ap total. y luego de la sección con la técnica tomo nueva radiografía como en este caso en especial para identificar las diferencias óseas.
Con esta técnica es fácil diagnosticar a fetos que presentan anoxia severa por estenosis de cordón umbilical de mas 60 % pues se identifica una necrosis colicuativa cerebral difusa característica aun sin que envíen el cordón umbilical.
El corte se debe realizar en la linea media de cara y craneo y así tener un corte del cerebro en la cisura longitudinal y poder observar cuerpo calloso tercer ventrículo etc.
Gracias por su comentario.

- ISABEL GUERRA - ESPAÑA  (19/11/2009 20:27:25)

Muchas gracias a los autores por habernos presentado este caso tran ilustrativo. La técnica me ha parecido muy ingeniosa, pues es como una TAC sagital fetal que ayuda enormemente a visualizar las malformaciones. Nosotros, en los casos que podamos la vamos a aplicar.

- VIRGINIA PORRAS HIDALGO - ESPAÑA  (20/11/2009 21:51:22)

El corte me parece alucinante, ¿pero que cuchillo hace ese corte tan preciso? Lo intentare en la próxima autópsia fetal. Felicidades por tan magnífica comunicación.

- Marisel Cabrera - ARGENTINA  (23/11/2009 0:22:13)

Muy interesante tecnica...espero poder tener la oportunidad de ponerla en practica. me gusto el informe

- Miriam Rosana Ramirez Serrano - VENEZUELA  (25/11/2009 21:09:01)

distinta forma de ilustrar los hallazgos morfologicos con este tipo de cortes... no habia tenido la oportunidad de ver esta tecnica... muy innovador su trabajo... felicidades

- María del Mar Berenguel - ESPAÑA  (27/11/2009 19:12:55)

Enhorabuena por la comunicación, hace unos días yo tambien tuve la posibilidad de presentar un caso de Disrupcíon por Bandas Amnióticas en una reunión regional de patólogos andaluces. En nuestro caso, además de constricciones en anillo, linfedema, necrosis y amputación de dedos de manos y pies, asociaba escoliosis y artrogriposis por factores mecánicos. Felicidades, un caso muy interesante.

- MARIA DEL PILAR TRONCOSO MARTINEZ - ESPAÑA  (27/11/2009 21:36:25)

Dr. Pizarro:
¿Al realizar esta técnica puede usted comprobar "in situ" las conexiones vasculares del bloque cardio-pulmonar y de las subsidiarias aórticas?.
¿Realizó alguna técnica de histoquímica que demostrase la presencia de glucogeno en otros organos además del corazón?.
¿Cuál es el significado patológico de la fig. 8 en la que se identifica hematopoyesis hepática, ya que durante la vida fetal el higado y el bazo son los principales órganos hematopoyéticos y solo déspues del nacimiento se produce hematopoyesis en la médula osea?.
Gracias y felicidades por su trabajo.

- ROSA ANGELICA BARBELLA APONTE - ESPAÑA  (28/11/2009 14:00:35)

es interesante su tecnica, aparte de que es mas facil estudiar al feto, sobre todo en el momento de la evaluacion del SNC. Adicionalmente, creo que los patologos deberiamos aprender diferentes tecnicas de autopsia con el fin de escoger cual es la que mejor conviene dependiendo del caso, al igual que el clinico escoge el tipo de estudio que va acorde con la patologia.
¿Han tenido alguna relacion sus casos previos con antecendetes patologicos de la madre o el padre?
excelente presentacion.

- Azahara Martinez López - ESPAÑA  (28/11/2009 20:14:08)

Me ha gustado mucho la presentación del caso y la exposición de como se ha resuelto. Tuve un caso de bridas amnióticas hace unos meses pero no mostraba la complejidad de éste...Sin duda la lectura de éste me servirá para el futuro