Linfoma no Hodgkin primario de la mama (LNHPM). Presentación de un caso y revisión de la literatura.

Amparo de la Candelaria Rivera Valdespino^[1], Juana teresa Santiago Pérez^[1], Petra Elsa Beltrán Sánchez^[1], Fidel Lorenzo Cossío^[1]
(1) Hospital Clínico Quirúrgico Docente "Dr. Salvador Allende" CUBA

Los Linfomas no Hodgkin primarios de la mama (LNHPM) son menos del 1 % (0,04 % al 0,53 %) de los tumores malignos de la mama, y el 10 % entre los sarcomas mamarios. Se consideran el 0,7 % de los LNH en general, y el 2 % entre los LNH de localización única extraganglionar.

Los linfomas no Hodgkin primarios de la mama (LHNPM) son infrecuentes. Aproximadamente 450 casos se han publicado en la bibliografía mundial.

Se trata de una paciente, de 56 años de edad, con antecedentes de HTA, que al examinarse las mamas se detecta una tumoración e n el CSI de la mama izquierda, por lo que acude a su médico de asistencia en el área de salud, el cual la remite para la atención secundaria, a una consulta de mastología, donde se le indica un US, el cual informa una lesión hipoecoica, aparentemente bien delimitada, con una zona central ecolúcida, que recordaba una lesión quística, decidiéndose realizar por la edad de la paciente una mamografía, con estos resultados se toma la determinación por el equipo multidisciplinario de mama, de realizar exéresis y biopsia por congelación de la lesión, la cual se diagnostica como: tejido linfoide, diferir por parafina, ante este resultado se decide el cirujano toma la conducta de ampliar los márgenes quirúrgicos, con límites oncológicos. Al realizar el estudio anatomopatológico definitivo se confirma que se trata de un Linfoma no Hodgkin, realizándosele a la paciente estudios para demostrar que no se trataba de una enfermedad sistémica, comprobándose que estábamos ante un caso de Linfoma no Hodgkin primario de la mama, trasladándose a la paciente para el servicio de oncología donde se encuentra bajo tratamiento oncoespecífico con PQT.

Introducción    

Los Linfomas no Hodgkin primarios de la mama (LNHPM) son menos del 1 % (0,04 % al 0,53 %) de los tumores malignos de la mama, y el 10 % entre los sarcomas mamarios. Se consideran el 0,7 % de los LNH en general, y el 2 % entre los LNH de localización única extraganglionar. ^(1,2)  

Los linfomas no Hodgkin primarios de la mama (LHNPM) son infrecuentes. Aproximadamente 450 casos se han publicado en la bibliografía mundial. ⁽³⁾

En la literatura existen pocos datos sobre los LNHPM, y mucha de la información disponible es difícil de analizar y comparar debido al pequeño número de casos reportados por instituciones específicas, a los criterios clínicos heterogéneos de inclusión, a las diferentes clasificaciones histopatológicas y a los disímiles tratamientos empleados. ⁽⁴⁾ La definición para ser considerado un LNHPM es precisa: debe ser una lesión nodular sin adenopatías (estadio I-E) o con adenopatías regionales (II-E), sin diagnóstico previo de LNH y con confirmación biópsica confiable, incluidas las técnicas modernas necesarias para la definición de un LNH. ^(5,6,7)

 Algunos autores han planteado que cuando el nódulo axilar es más voluminoso que el mamario, se debe plantear que se trata de una enfermedad ganglionar inicial con extensión secundaria a la mama y no un LNHPM. ^(7,8)

La edad promedio de presentación es de 57 años. Generalmente son unilaterales y poco agresivos, y su distribución por grupos de edades es semejante a la del carcinoma mamario. ^(5,6,7,8) En los últimos 50 años se han descrito menos de 10 hombres con LNHPM. ^(9,10)   

Presentación clínica del caso    

Paciente C.C.H., femenina, de 56 años de edad, con antecedentes de HTA controlada, que acude a su médico de familia porque al realizarse el autoexamen se detecta una “pelotita” en la mama izquierda, no dolorosa. El médico de asistencia decide enviarla a una consulta especializada de mastología en su Hospital base, donde es valorada por el equipo multidisciplinario de mastología y se le palpa al examen físico una tumoración, indolora, en el CSI de la MI, de aproximadamente 3 – 4cm, no adherida a planos profundos. El resto del examen físico de las mamas y regiones axilares resultó negativo, aunque la paciente no tiene una historia familiar ni personal de una enfermedad maligna de la mama, ni factores de riesgo aparentes, se decide por el colectivo, por la edad de la paciente, realizarle estudios imagenológicos, como son: US y mamografía y tomar una conducta quirúrgica posterior, realizándosele biopsia por congelación.

Se le realiza US el cual se informa como una lesión hipoecoica, bien delimitada, con un área central ecolúcida, semejante a la imagen de un “huevo frito”, interpretándose como una lesión de contenido quístico. Se indica a la paciente una mamografía la cual se informa como:  

Se decide realizar exéresis quirúrgica de la lesión y biopsia por congelación, la cual se informa como: tejido linfoide, se difiere por parafina. Se realiza entonces una tumorectomía amplia, con márgenes oncológicos.

La biopsia definitiva del caso se interpreta como un Linfoma no Hodgkin, difuso, de células intermedias y se envía para el INOR para estudio inmuhistoquímico. Así las cosas se decide estudiar a la paciente en busca de un linfoma sistémico, realizándose un examen físico general, en busca de adenopatías periféricas, Rx de tórax para buscar adenopatías mediastinales, US abdominal, chequeo sanguíneo completo y medulograma.

Imagenología    

Se le realizó a la paciente una US donde se observa una imagen de baja ecogenicidad de aproximadamente 5 cms en su diámetro mayor, delimitada por un halo ecogénico, así co mo otra de similares características en el centro de la lesión, encontrándose la misma en el CSI de la MI. MD: No se precisan alteraciones ecográficas en la misma. Se precisan adenopatías de aspecto benigno en la axila correspondiente ⁽¹⁹⁾. (Figura No. 1)

Se le realiza además una mamografía donde se observa en la MI una masa tumoral de 5 x 4,5 cms en el CSI, de bordes bien definidos, homogénea, sin calcificaciones en su interior, con discreta desmoplasia asociada. Calcificaciones de aspecto benigno en ambas mamas, así como adenopatía benigna en la axila derecha, con presencia de artefacto asociada en la misma. (Figuras No.2)

FIGURA No. 1: Imagen ultrasonográfica donde se observa una masa de baja ecogenicidad con halo ecogénico externo y central.

FIGURA No. 2: Mx: masa “T” en CSI de MI, de cortes bien definidos y homogéneos. Calcificaciones benignas en ambas mamas.

Anatomía Patológica    

MACROSCÓPICAMENTE:

Se recibe formación de tejido irregular, de color pardo amarillento, que mide en su totalidad 7 x 5 x 3cms, correspondiéndose al corte con una formación bien delimitada, que sobresale de la superficie de corte, de color pardo claro, de consistencia duro – elástica, de 4 cms de diámetro mayor, que recordaba ganglio linfático, rodeado de tejido mamario (Figuras No. 3 y 4), el cual se recibió con los siguientes márgenes quirúrgicos: BS: 1,5 cms, B Inf: 2 cms, B Int: 2,5 cms y B ext: 1,5 cms, al cual se le realizó una biopsia por congelación y el resultado fue: Se difiere la biopsia por parafina. Tejido linfoide.

MICROSCÓPICAMENTE:

Histológicamente se observó una monotonía de linfocitos en diferentes estadios de maduración, de tamaño intermedio, distribuidos difusamente, con pérdida total de la arquitectura del ganglio. Se observaron linfocitos con núcleos redondeos, vesiculoso por disposición de la cromatina hacia la periferia, cerca de la membrana nuclear ⁽²⁰⁾ (Figura No. 5).

Se le realizó al caso Inmunohistoquímica, siendo positiva para: CD19 y CD20 (Figura No. 6).

FIGURA No. 3: Formación de tejido bien delimitada, de forma ovoidea que recuerda ganglio linfático, de color pardo claro.

FIGURA No. 4: Formación de tejido redondeada, de 4 cms de diámetro mayor, rodeada por abundante tejido amarillento, con tejido mamario asociado.

FIGURA No. 5: Cuadro histológico del Linfoma No Hodgkin

FIGURA No. 6: Inmunohistoquímica: CD 19 y CD 20 positiva.

Bibliografía    

1 -      Adair F, Herrmann JB. Primary lymphosarcoma of the breast. Surgery 1944;16:836-56. 

2 -     Hugh JC, Jackson FI, Hauson J, Poppema S. primary breast lymphoma au immunohistologic study of 20 new cases. Cancer 1990;66(12):2602-11.

5 -    Jong HJ, Hoshida Y, Hayoshi K, Yoshimo T, Tanaki T, Ito J, et al. Primary malignant lymphoma of the breast. Cancer 1992;70(10):2451-9.

12 -  Dr. Carlos M. Díaz Salas,1 Dra. María del C. Barroso Álvarez,2 Dra. Encarnación Vázquez Olazábal,1 Dra. Gladys Expósito1 y Dr. Arturo Pérez Corrales3.  Linfoma de Hodgkin primario de la mama. Presentación de 6 casos y revisión de la literatura.  Rev Cubana Oncol 2001;17(3):210-6

13 -  Jong HJ, Hoshida Y, Hayoshi K, Yoshimo T, Tanaki T, Ito J, et al. Primary malignant lymphoma of the breast. Cancer 1992;70(10):2451-9.

20 -  Ramzi S. Cotran, M.D., Vinay Kumar, M.D., F.R.C. Path., Tucker Collins, M.D., Ph.D: Patología Estructural y Funcional (Robbins) (6ta Edición), Capítulo 1: Lesión y muerte celular, págs.: 691-692

Comentarios

- Eduardo Goméz Plata - MEJICO  (02/11/2009 15:20:59)

En el centro oncologico donde laboro he tenido la oportunidad de ver dos casos con biopisas con aguja cortante , de nódulos mamarios, que diagnosticamos como linfomas, ambos fueron difusos de células grandes B, sin embargo al menos uno no cumple con criterios para primario de mama ya que tenia el antecedente varios años antes de linfoma no hodgkin, y este fue el único sitio de recaida. Sin embargo en el segundo caso tengo dudas que ya la paciente tiene el nódulo mamario y clinicamente cursó con adenomegalias axilares ipsilaterales, siendo estas el único otro sitio de afección.

- Amparo de la Candelaria Rivera Valdespino - CUBA (Autor) (02/11/2009 23:14:37)

Eduardo me alegra mucho su comentario acerca del trabajo, ésta es una patología muy poco frecuente en la mama, de hecho, arriba hago alusión a que en el mundo hay solamente unos cientos de casos publicados, entonces si considera que su caso cumple los requisitos, pues anímese y publíquelo. De hecho, le cuento, que para mí es el primer caso que tengo en mi experiencia, que no es mucha, pero llevo algunos años trabajando la mama.

- Isidro Machado - ESPAÑA  (05/11/2009 12:04:42)

interesante, pudiera ser un linfoma originado en un ganglio intramamario porque habitualmente los linfomas en la mama infiltran de manera difusa y aqui veo un nodulo bastante bien definido que lo menos que parece es un linfoma!
tiene ganglios en alguna otra localizacion?
saludos

- Mirta García Jardón - REPUBLICA SUDAFRICANA  (08/11/2009 21:38:29)

Dra. ¿usted sabe cuál es el estado inmunológico de su paciente? No es nada común la presentación del linfoma y no debe ser de los tipos histológicos más comunes. ¡Enhorabuena!

- Amparo de la Candelaria Rivera Valdespino - CUBA (Autor) (08/11/2009 23:22:29)

Dra. Mirta de hecho la paciente no tenía adenopatías en otro lugar de la economía, cuando se le realizó el estudio posterior a la cirugía, en cuanto a su sistema inmunológico está conservado, pues también se estudió, la paciente recibió tratamiento con poliquimioterapia en se encuentra muy bien en estos momentos, GRCIAS.

- Amparo de la Candelaria Rivera Valdespino - CUBA (Autor) (09/11/2009 0:53:36)

Dra. Mirta como le dije anteriormente la paciente se encuentra en ILE, de hecho estoy de acuerdo con el comentario que mas arriba hace el Dr. Isidro y aprovecho la ocasión para reiterarle mi satisfacción por su observación sobre la posibilidad de qeu este linfoma se haya derivado de un ganglio intramamario. GRACIAS!!!!!!!!!!!!!

- SUSANA ELENA PATINI - ARGENTINA  (13/11/2009 22:05:57)

Presentaciòn sumamente interesante; he tenido un caso idèntico a principios de año y me sorprendiò en su momento la escasa casuìstica al respecto.

- MARIO CASTILLO GUTIÈRREZ - MEJICO  (15/11/2009 7:52:29)

HOLA, un caso muy poco frecuente,pero interesante felicitaciones gracias

- Amparo de la Candelaria Rivera Valdespino - CUBA (Autor) (15/11/2009 14:51:03)

Sí Dr. Mario, realmente es un caso poco frecuente, precisamente eso fue lo que me motivó a hacer el trabajo y mas cuando revisé la literatura y vi la casuística reportada. Gracias.

- Francisco Javier Segui Ivañez - ESPAÑA  (16/11/2009 16:46:35)

Muy interesante. ¿No hicisteis una punción previa a la cirugía? Quizá en este caso hubiese sido muy orientativa.
Saludos

- Amparo de la Candelaria Rivera Valdespino - CUBA (Autor) (17/11/2009 0:28:40)

Francisco Javier, no hice la BAAF porque la paciente venía estudiada de otro centro, en realidad se trataba de una familiar de un médico compañero nuestro y ante la casi "certeza" de una tumoración maligna, se decidió en el equipo multidisciplinario realizarle la exéresis y la Biopsia por congelación; no obstante si tuviera que volver de nuevo atrás, pues coincido contigo!!!!!!!!!! realizaría la punción y sin duda hubiera sido muy orientadora. Gracias.

- Oscar Marin - ARGENTINA  (22/11/2009 16:56:59)

Bueno el caso no presenta conclusión ni discusión. Sería interesante haber conocido las conclusiones de los autores.

Dado lo infrecuente de estas neoplasias sería bueno, además del diagnóstico, conocer el perfil de estas, es decir un estudio con Bcl-6, CD10 y CD138, también con Bcl-2 a fin de conocer si se trata de un linfomas de tipo centro-germinal o post-germinal centre. También conocer factores pronósticos, sin desacreditar por ello el diagnóstico y a fin de conocer mas de estas patología y su curso clínico.

Saludos.-

- Isidro Machado - ESPAÑA  (23/11/2009 20:04:06)

Gracias Amparo por el comentario, saludos afectuosos,
Isidro Machado

- Juana Margarita Lopez Vergara - CUBA  (30/11/2009 22:58:13)

Dra Margarita Lopez -CUBA
Muy interesante y muy buenas imagenes .Felicitaciones a los autores