ISBN: 978-84-692-76778
COMUNICACIONES
Nº 1633. Patología Quirúrgica
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Leiomioma ovárico. Presentación de un caso. Jesús Lomas García[1], Ana de la Hera Magallanes[1], José Santos Salas Valién[1], Elena Lorenzo Marcos[2], Alfonso Fernández Corona[2], María Teresa Ribas Ariño[1] |
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augmentinaugmentinacquistare cialis originale on linetadalafil 5 mg onlineINTRODUCCIÓN:
Los tumores de músculo liso del ovario son lesiones raras que representan menos del 1% de todos los tumores de ovario. Su histogénesis no está totalmente aclarada aunque se cree algunos leiomiomas ováricos se originan en las fibras musculares lisas de los vasos sanguíneos del hilio.
Macroscópicamente el leiomioma típico suele ser unilateral, de 3-5 cm. de eje máximo, aunque se han descrito tumores gigantes. Son tumores sólidos, firmes y, aunque sin una verdadera cápsula, suelen estar bien delimitados con una superficie de corte blanquecina o amarilla pálida, con aspecto multinodular, fasciculado o arremolinado. Pueden verse áreas mixoides, cambios pseudoquísticos y focos de necrosis, hemorragia o calcificación.
Microscópicamente su aspecto histológico es similar a cualquier leiomioma, en especial uterino, y se han descrito varios subtipos de leiomioma ovárico (típico, celular, mitóticamente activo, con núcleos bizarros, mixoide, lipoleiomiomas y angioleiomiomas, entre otros).
Inmunohistoquímicamente son positivos para vimentina, actina de músculo liso, caldesmón, desmina , CD56 y, a menudo, para receptores de estrógenos y/o progesterona, pero negativos para CD10.
DESCRIPCIÓN:
Mujer de 41 años con masa ovárica derecha que se extirpa. El ovario pesa 258 gr. y mide 10 x 7.5 x 6.5 cm., mostrando una superficie abollonada y al corte un color blanquecino con patrón arremolinado. El estudio microscópico muestra una proliferación celular constituida por células fusiformes de hábito muscular sin atipia celular ni mitosis. En algunos cortes histológicos se identifica a nivel de la superficie restos de cortex ovárico. El estudio inmunohistoquímico muestra positividad para actina de músculo liso y caldesmón pero es negativo para CD10.
COMENTARIO:
Los leiomiomas ováricos predominan en perimenopáusicas con un pico de incidencia hacia los 43 años (41 años en nuestro caso) y suelen ser asintomáticos y detectarse accidentalmente al realizar pruebas de imagen pudiendo suceder que estas técnicas diagnósticas sugieran otro tipo de tumoración ovárica. A menudo pasan desapercibidos si son de pequeño tamaño, aunque en nuestro caso era bastante grande. Su importancia radica especialmente en que deben diferenciarse de otros tumores ováricos, en especial del leiomiosarcoma, fibroma y fibrosarcoma, tumores de los cordones sexuales del estroma ovárico, tumores del saco vitelino y de otros tumores de células claras u oxifílicas.
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Los tumores ováricos primarios del músculo liso representan menos del 1% de todos los tumores de ovario y son infrecuentes en comparación con sus homólogos de útero, siendo su prevalencia aproximada del 0.4% de todos los tumores ováricos, aunque hay que tener en cuenta que su pequeño tamaño, en comparación con otros tumores ováricos primitivos, puede hacer que sea infradiagnosticado. Prácticamente la mitad (49%) de las neoplasias del músculo liso del ovario son leiomiomas y dos tercios de ellos alrededor son leiomiomas celulares o típicos.
El leiomioma ovárico predomina en mujeres perimenoáúsicas con especial predilección (75%) en premenopáusicas con un pico de incidencia hacia los 43 años, aunque puede presentarse a cualquier edad (límites de rango de 3 a 103 años y rango habitual de 20 a 63 años).
Usualmente (50-85%), los leiomiomas típicos ováricos se asocian a leiomiomas uterinos y la mayoría (66%) son asintomáticos, descubriéndose de forma accidental, especialmente durante la cirugía de los miomas uterinos. Se ha comunicado que los leiomiomas celulares se asocian más a menudo a endometriosis. En ocasiones los leiomiomas ováricos se identifican durante la gestación y, en estos casos, mas de la mitad mostraron un rápido crecimiento lo cual puede indicar una mayor celularidad, un ligero agrandamiento nuclear (atipia pero no significativa), una elevada actividad mitótica y una amplia necrosis tipo infarto. También se han comunicado raros casos de leiomiomas ováricos asociados con tumores luteinizantes de células estromales (niveles séricos de testosterona elevados) y virilización, síndrome de Meigs (ascitis e hidrotórax) o ascitis y polimiositis, entre otras asociaciones.
Su histogénesis permanece aún sin aclarar. Se cree que las células se originan en las fibras musculares lisas de los vasos sanguíneos del hilio o de la pared o de los ligamentos ováricos, en las células musculares del cuerpo lúteo o estroma cortical, en células similares a las del músculo liso (metaplasia) en el estroma ovárico o en células de la teca externa músculo liso-like. Además, algunos casos pueden explicarse por metaplasia de músculo liso del estroma endometriósico, músculo liso presente en teratomas quísticos maduros o bien músculo liso de las paredes de tumores quísticos mucinosos.
Los estrógenos y la progesterona pueden desempeñar un papel en el crecimiento de muchos de los leiomiomas y de algunos leiomiosarcomas del tracto genital femenino; los leiomiomas suelen ser positivos para receptores de estrógenos y/o progesterona.
Suelen ser (66%) asintomáticos, aunque el tercio restante producen síntomas inespecíficos de masa pélvica con dolor abdominal o hemorragia (las metrorragias son mas frecuentes cuando se asocian con leiomiomas uterinos pueden cursar con metrorragias) o, mas rara vez, se presentan con torsión o ascitis.
A menudo su diagnóstico es incidental. La aplicación de las pruebas de imagen y su estadiaje es similar a cualquier tumor ovárico. La tomagrafía axial computarizada (TAC) y la resonancia magnética nuclear (RMN) son útiles para la detección de leiomiomas ováricos, aunque con la RMN el leiomioma puede simular un cistoadenoma mucinoso con una historia de masa palpable en abdomen inferior y en el TAC como una masa principalmente quística multiloculada y multiseptada que sea considerada inicialmente como un cistoadenoma mucinoso. Otros casos comunicados son tumores gigantes de ovario con ascitis, elevación del CA125 y hallazgos de imagen sugestivos de fibroma/tecoma que en el estudio microscópico mostraron ser leiomiomas ováricos.
Los leiomiomas ováricos son evolutivamente benignos, incluyendo aquellos casos que son “mitóticamente activos” por lo que pueden ser tratados de forma conservadora. Sin embargo, como se ha comentado anteriormente, no existen unos criterios ampliamente aceptados que permitan distinguir con facilidad entre tumores benignos y malignos del músculo liso del ovario y, por ello, suelen aplicarse los criterios aplicados a los leiomiomas uterinos. Los leiomiomas típicos tienen una supervivencia del 100% a los 5 años y no hay recidivas una vez extirpados si lo han sido totalmente. Los leiomiomas celulares muestran a los 5-9 años de seguimiento una supervivencia del 100% y ausencia de recurrencias. Sobre los leiomiomas mitóticamente activos no hay muchos datos pero parece ser también similar a lo señalado anteriormente, aunque en estos casos se recomienda un seguimiento mas cuidadoso para detectar posibles recurrencias. Los leiomiomas con núcleos bizarros parecen tener igualmente un excelente pronóstico.
Pueden aplicarse terapéuticas conservadoras y de seguimiento activo ya que por su naturaleza son benignos. Si está totalmente extirpado no recurre. La mayoría se han tratado por ooforectomía pero algunos casos lo han sido mediante enucleación sin evidencia de recurrencia, por lo que aunque la ooforectomía siga siendo el tratamiento de elección la enucleación con seguimiento cuidadoso puede ser una opción terapéutica a considerar. También se ha empleado la embolización terapéutica y se ha comunicado que menos del 5% de los casos requerirán cirugía tras la embolización.
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Mujer de 41 años con masa ovárica derecha que se extirpa. En el laboratorio de Anatomía Patológica se recibe una formación tumoral sólida ovárica íntegra que pesa 258 gr. y mide 10 x 7.5 x 6.5 cm. Externamente la tumoración es esférica, de consistencia firme y muestra una superficie abollonada de coloración blanquecina-grisácea con áreas amarillentas (Fig. 1). Al corte la tumoración muestra un aspecto sólido y una coloración blanquecina con patrón arremolinado (Figs. 2 y 3). Se realiza inclusión representativa en 3 bloques de parafina.
El estudio microscópico de las secciones histológicas realizadas a nivel de la lesión ovárica y teñidas con hematoxilina-eosina muestra una proliferación celular bien delimitada constituida por células elongadas, fusiformes, de hábito muscular con un patrón arremolinado sin observarse celularidad maligna, atipia celular ni mitosis (Figs. 4, 5 y 6). En algunos cortes histológicos se identifica a nivel de la superficie restos de cortex ovárico. El estudio inmunohistoquímico muestra positividad para actina de músculo liso y caldesmón pero es negativo para CD10 (Figs. 7, 8 y 9).
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Macroscópicamente el leiomioma ovárico suele ser unilateral (muy raros los casos bilaterales, aunque se han comunicado casos especialmente en mujeres jóvenes de 16 a 38 años de edad). Su diámetro máximo suele oscilar entre 1 a 24 cm con un tamaño medio de 3 a 5 cm, no siendo habitual que sean mayores de 5 cm, si bien ocasionalmente se han descrito tumores gigantes. Son tumores sólidos, firmes y, aunque carecen de una verdadera cápsula, tienden a estar bien delimitados y ser circunscritos. Al corte poseen un aspecto multinodular con aspecto fasciculado o verticilado y una coloración que oscila de blanca o grisácea a marrón clara, siendo habitualmente de coloración de blanquecina a amarilla pálida. Aunque habitualmente es sólido puede mostrar áreas mixoides o de cambios pseudoquísticos y son relativamente comunes la presencia de focos de necrosis, hemorragia o calcificación. Se han sugerido algunas particularidades de algunas variantes histológicas en el examen macroscópico; así, el leiomioma celular en un 50% tiene áreas quísticas o hemorrágicas, pero no necrosis macroscópica; el leiomioma mitóticamente activo suele ser algo mas grande (tamaño medio de unos 7 cm), sólido, firme y blanquecino o amarillo con ocasionalmente una superficie trabeculada al corte; el leiomioma con núcleos bizarros parece tener una coloración similar pero mas pálida y un aspecto de tosca lobulación al corte; el leiomioma mixoide tiene una coloración parda clara con aspecto edematoso y focalmente quístico.
Microscópicamente su aspecto histológico es similar a cualquier leiomioma con paquetes o haces entrelazados de fibras musculares lisas que se mezclan frecuentemente con septos colagenosos. Las células musculares son alargadas con extremos romos y núcleos en "cigarro puro"; aunque ocasionalmente pueden verse células multinucleadas no hay pleomorfismo y la regla es que las mitosis estén ausentes o extremadamente dispersas en leiomiomas de larga evolución; de hecho, la presencia de una cuenta elevadas de mitosis justifica plenamente la fuerte sospecha de un leiomiosarcoma. Algunos casos muestran extensa hialinización y células epitelioides; estos leiomiomas epitelioides pueden simular diversas neoplasias de células claras u oxifílicas.
Podemos considerar varios tipos histológicos, de los que el leiomioma típico o convencional es el mas común, siendo mas raros los leiomiomas con núcleos bizarros, los leiomiomas mitóticamente activos, los leiomiomas celulares, los leiomiomas focalmente epitelioides e incluso podemos encontrar lipoleiomiomas o angioleiomiomas.
El leiomioma típico es un tumor normocelular compuesto por fascículos convencionales de células musculares sin atipia nuclear significativa ni mitosis significativas (el límite alto serían 2 mitosis por 10 HPF). Podemos encontrar un estroma edematoso o hialinizado (incluso con placas hialinas) o necrosis tipo infarto.
El leiomioma celular no posee una celularidad intensa de los leiomiomas uterinos por lo que no se denominan como leiomiomas hipercelulares sino como leiomiomas celulares; hay fascículos celulares de celulas musculares lisas fusiformes y, muy rara vez, puede haber algún foco de células epitelioides. La mayoría tienen un estroma edematoso o hialinizado y algunos pocos tienen placas hialinas; en un tercio de los casos hay necrosis tipo infarto; no tienen atipia nuclear significativa y el límite alto del índice mitótico oscila de 0 a 4 (media de 2) por 10 HPF.
El leiomioma mitóticamente activo es un leiomioma celular típico pero con una cuenta de mitosis igual o superior a 5 mitosis por 10 HPF. El aspecto microscópico es similar al leiomioma celular salvo por la existencia de actividad mitótica elevada tanto dentro como fuera de las áreas de necrosis. Puede haber contajes de hasta 10-15 mitosis por 10 HPF pero no se ven mitosis atípicas.
El leiomioma con núcleos bizarros está formado por paquetes de células con núcleos con forma bizarra, multilobulados e hipercromáticos que están presentes en un fondo de células musculares lisas de aspecto citológico blando. Muchos núcleos contienen pseudoinclusiones y ocasionalmente pueden verse glóbulos hialinos citoplásmicos; no hay actividad mitótica ni necrosis.
En el leiomioma mixoide la mayoría del tumor es hipocelular con delicadas fibras ahusadas dispersas en una matriz amorfa de coloración azul pálida que suele ser positiva con azul Alcian pH 2,5 y hierro coloidal y que puede ser ligeramente positiva para mucicarmina. Suele haber áreas de leiomioma típico, pero no hay atipia nuclear significativa y puede contarse hasta 1 mitosis por 10 HPF.
Inmunohistoquímicamente los leiomiomas de ovario son positivos para vimentina, actina de músculo liso, caldesmón, desmina, CD56 y para receptores de estrógenos y/o progesterona.
El diagnóstico histopatológico suele ser fácil aunque puede haber problemas para identificar un posible potencial maligno o para diferenciarlos de otros tipos de tumores.
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La inmunohistoquímica y los estudios con microscopia electrónica son útiles para el diagnóstico. Básicamente debe establecerse diagnóstico diferencial con el leiomiosarcoma (su equivalente maligno), fibroma y fibrosarcoma, tumores de los cordones sexuales del estroma ovárico, tumores del saco vitelino y tumores de células claras u oxifílicas.
El leiomiosarcoma es infrecuente y, aunque no hay un consenso unánime, la mayoría de los autores creen que la cuenta del número de mitosis es el principal criterio definitorio de leiomiosarcoma es primordialmente la cuenta mitótica. Sin embargo, hay datos recientes que sugieren que la cuenta mitótica de forma aislada es insuficiente para predecir la conducta de los leiomiomas mitóticamente activos. En general se acepta que el típico leiomiosarcoma tiene mas de 4 mitosis por 10 campos de gran aumento (HPF), de forma que la gran mayoría de los leiomiomas “blandos” tienen menos de 3 mitosis por 10 HPF. Generalmente es fácil distinguir un leiomioma típico de un leiomiosarcoma, pero existen dos variantes que pueden dar algún problema, el leiomioma con núcleos bizarros y el leiomioma mitóticamente activo. El leiomioma con núcleos bizarros puede cursar con hasta 7 mitosis por 10 HPF y algunos leiomiosarcomas pueden cursar con áreas focales de leiomioma con núcleos bizarros. Los leiomiomas mitóticamente activos presenta mas de 4 mitosis por 10 campos de gran aumento pero no recurre ni metastatiza). La mayoría de los autores coinciden en que, en ausencia de necrosis de las células tumorales, un índice mitótico de 5 MF/10 HPF en un tumor de ovario con atipia citológica garantiza un diagnóstico de leiomiosarcoma y el diagnóstico suele ser evidente cuando hay mas de 10 mitosis por 10 HPF o bien cuando las mitosis son de 5 a 10 pero hay atipia citológica importante. Al menos el 60% de los tumores con 5 a 10 mitosis por 10 HPF, con atipia extensa y sin necrosis tumoral, son clínicamente malignos y se justifica incluirlos como leiomiosarcomas. Por debajo de 5 mitosis por 10 HPF es muy raro el curso maligno. Es importante también si se identifican mitosis atípicas ya que se ven aproximadamente en dos de cada tres de los leiomiosarcomas, mientras que se ven en los leiomiomas benignos. Se ha propuesto la utilidad de la presencia de cambios mixoides, pero éstos no ayudan mucho ya que se pueden ver tanto en tumores benignos como malignos. Existe un pequeño número de casos que son clasificados como tumores de músculo liso de potencial maligno incierto que poseen características intermedias entre leiomioma y leiomiosarcoma; generalmente estos tumores tienen atipia citológica pero menos de 5 mitosis por 10 campos de gran aumento. En el diagnóstico del leiomiosarcoma es esencial un muestreo adecuado ya que puede haber solamente focos de atipia citológica marcada o alto índice mitótico que por si mismo justifican el diagnóstico de leiomiosarcoma; por ello, se recomienda incluir un mínimo de un bloque por cada centímetro del tumor. En resumen, los datos que se asocian con un tumor de músculo liso de conducta maligna son la atipia celular moderada a severa, la presencia de más de 5 mitosis por 10 HPF, la necrosis de las células tumorales y la presencia de bordes infiltrantes.
El fibroma y el fibrosarcoma son neoplasias fibrosas que poseen una arquitectura menos fascicular, un fondo mas colagenoso (abundante colágeno intercelular) y unos núcleos ondulados con sus extremos cónicos, en contraste con la arquitectura fascicular, el citoplasma mas eosinófilo y los núcleos ovales o en cigarro puro de los leiomiomas. Adicionalmente, el fibroma se distingue del leiomioma porque es positivo para tinciones de grasa (Oil red O). Si la duda persiste las técnicas de inmunohistoquímica pueden ser útiles, en especial la tinción con desmina, ya que la desmina es difusamente positiva en los leiomiomas, mientras que los tumores fibromatosos son típicamente negativos o solo focalmente positivos. Sin embargo, la actina de músculo liso es a menudo positiva en los tumores fibromatosos por lo que no es útil para establecer este diagnóstico diferencial.
Los tumores de los cordones sexuales del estroma ovárico pueden confundirse con leiomiomas con extensa hialinización y células epitelioides; en el caso del tecoma celular, la presencia de células plumper, la ausencia de arquitectura fascicular y la positividad para inhibina ayuda a la identificación de un tecoma; otros marcadores inmunohistoquímicos que pueden ser útiles en el diagnóstico diferencial son la desmina, la calretinina y la alfa-feto-proteína.
Los tumores del saco vitelino pueden recordar al leiomioma con cambios mixoides. A menudo se recurre en estos casos a las técnicas de inmunohistoquímica suelen ser útiles.
Los tumores de células claras u oxifílicas pueden confundirse con el leiomioma con cambios epitelioides. De nuevo, la inmunohistoquímica es útil, soliendo usarse la desmina y otros marcadores de músculo liso.
Los tumores metastásicos como los GIST, los rabdomiosarcomas, los tumores malignos de nervios periféricos y otros tumores de estirpe estromal pueden prestarse a confusión. Suele recurrirse, en casos dudosos, a técnicas de inmunohistoquímica.
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Los leiomiomas ováricos predominan en perimenopáusicas con un pico de incidencia hacia los 43 años (41 años en nuestro caso) siendo tumores muy infrecuentes que suelen ser asintomáticos y a menudo se detectan accidentalmente al realizar pruebas de imagen pudiendo suceder que estas técnicas diagnósticas sugieran otro tipo de tumoración ovárica no siendo sospechada la existencia del leiomioma ovárico. A menudo pasan desapercibidos si son de pequeño tamaño, aunque en nuestro caso era bastante grande.
La importancia clínica radica especialmente en que los leiomiomas ováricos deben diferenciarse de otros tumores ováricos, en especial del leiomiosarcoma, fibroma y fibrosarcoma, tumores de los cordones sexuales del estroma ovárico, tumores del saco vitelino y de otros tumores de células claras u oxifílicas.
Los principales datos histopatológicos que se asocian con un tumor de músculo liso de conducta maligna son la atipia celular moderada a severa, la presencia de más de 5 mitosis por 10 HPF, la necrosis de las células tumorales y la presencia de bordes infiltrantes.
La curación, tras extirpación quirúrgica es la regla con supervivencias a los 5 años del 100% y ausencia de recurrencias.
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A todo el personal del laboratorio de Anatomía Patológica del Hospital de León
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Abdellatif Chechia, MD et Leila Attia, MD. Incidence, clinical analysis, and management of ovarian fibromas and fibrothecomas. American Journal of Obstetrics and Gynecology - Volume 199, Issue 5 (Nov 2008)
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- Ana Leticia Campitelli - ARGENTINA (07/11/2009 23:08:25)
- SILVIA CARNICERO - ESPAÑA (08/11/2009 12:28:32)
- JESUS LOMAS GARCIA - ESPAÑA (Autor) (08/11/2009 21:48:10)
- IGNACIO J. CLAROS GONZÁLEZ - ESPAÑA (10/11/2009 8:45:59)
- JESUS LOMAS GARCIA - ESPAÑA (Autor) (11/11/2009 19:56:04)
- Mª Auxiliadora Aparicio Vaquero - ESPAÑA (14/11/2009 15:21:33)
- MARIO CASTILLO GUTIÈRREZ - MEJICO (14/11/2009 20:32:53)
- Anastasio Serrano Egea - ESPAÑA (19/11/2009 12:54:13)
- JESUS LOMAS GARCIA - ESPAÑA (Autor) (20/11/2009 15:30:42)
- Isabel Marquina - ESPAÑA (24/11/2009 9:23:14)
- Ernesto Manuel Hernández Valdés - CUBA (24/11/2009 17:04:37)
- Victor Leonel Argueta Sandoval - GUATEMALA (25/11/2009 17:39:45)
- JESUS LOMAS GARCIA - ESPAÑA (Autor) (25/11/2009 21:25:46)
- RAQUEL DIAZ-GRANDA GUTIERREZ - ESPAÑA (25/11/2009 22:49:56)
- RAQUEL GONZALEZ MARTINEZ - ESPAÑA (27/11/2009 12:41:34)
- FABIOLA FEITO RODRIGUEZ - ESPAÑA (28/11/2009 20:15:31)
- Leticia Sempau Diaz del Rio - ESPAÑA (29/11/2009 12:19:11)
- JESUS LOMAS GARCIA - ESPAÑA (Autor) (29/11/2009 18:25:15)
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