Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica
ISBN: 978-84-692-76778

COMUNICACIONES

1620. Patología Quirúrgica


Direccion de contacto
Mª José López Poveda Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. Sº Anatomía Patológica Ctra. Madrid-Cartagena, s/n. (El Palmar) Murcia España mjlopezpoveda@yahoo.es

Lesión cutánea en paciente portador de fístula arteriovenosa. Descripción de un caso.

María José López Poveda[1], Eduardo Ortiz Ruiz[1], Isabel Oviedo Ramírez[1], Juan José Gómez García[1], Enrique Martínez Barba[1], Teresa Martínez Menchón[1]
(1) H.U. Virgen de la Arrixaca. Murcia. ESPAÑA

Resumen

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INTRODUCCION: La angioendoteliomatosis reactiva (RAE) dérmica difusa es un proceso benigno, poco frecuente y mal definido, que se caracteriza por la aparición de lesiones cutáneas de tipo vascular que, normalmente, se presentan en el contexto de diversas patologías sistémicas.

 

CASO CLINICO: Exponemos el caso de un varón de 80 años con insuficiencia renal crónica en hemodiálisis y portador de una fístula arteriovenosa (FAV) iatrogénica en el miembro superior derecho. Tras la colocación del shunt, y distal al mismo, presentó una lesión cutánea en el antebrazo consistente en una placa eritemato-violácea, indurada, con un área central necrótica. Mediante ecografía doppler se descartó patología trombótica. Tras la sospecha de calcifilaxia, y con el fin de descartar otros procesos, como el sarcoma de Kaposi, se biopsió la lesión. A nivel dérmico, se observó una proliferación difusa de células con atipia citológica escasa o nula, y que, con técnicas de inmunohistoquímica (CD31 y CD34),  correspondían a estructuras vasculares de tipo capilar, a  veces con luces algo dilatadas. En ocasiones, se encontraban células endoteliales aisladas. Las mitosis eran escasas y el índice de proliferación Ki-67 estaba discretamente elevado. Se evidenció extravasación de hematíes, depósitos de hemosiderina, e inmunopositividad para CD-68 y actina. Tras estos hallazgos y ante los antecedentes referidos, se diagnosticó de RAE dérmica difusa distal secundaria a FAV.

 

COMENTARIOS: La RAE dérmica difusa es un proceso benigno que suele aparecer en el contexto de patologías sistémicas. Su asociación con shunts iatrogénicos fue descrita por primera y única vez, en nuestro conocimiento, por Requena en 1999. Aunque su etiología es desconocida, se postula que el síndrome del robo arteriovenoso e isquemia distal, podría jugar un papel importante en la patogenia de la lesión. Histológicamente se caracteriza por una proliferación difusa de células endoteliales aisladas o formando vasos capilares en dermis, y que puede extenderse al tejido subcutáneo. A veces, aparecen dilataciones cavernosas y trombos intravasculares. Cursa con escasa atipia citológica. Ante esta lesión, es crucial realizar un adecuado diagnóstico diferencial con otras patologías de origen vascular a las que puede imitar, como el sarcoma de Kaposi. Nosotros describimos, en nuestro conocimiento, el segundo caso de RAE dérmica difusa asociado a FAV y destacamos la importancia de pensar en esta rara entidad en pacientes con shunts iatrogénicos que presenten lesiones cutáneas.


 

Introducción    

La angioendoteliomatosis reactiva (RAE) dérmica difusa es un proceso benigno, poco frecuente y mal definido, que se caracteriza por la aparición de lesiones cutáneas de tipo vascular que, normalmente, se presentan en el contexto de diversas patologías sistémicas.

 

Caso Clínico    

Exponemos el caso de un varón de 80 años con insuficiencia renal crónica en hemodiálisis y portador de una fístula arteriovenosa (FAV) iatrogénica en el miembro superior derecho. Tras la colocación del shunt, y distal al mismo, presentó una lesión cutánea en el antebrazo consistente en una placa eritemato-violácea, indurada, con un área central necrótica (Figs. 1 y 2). Mediante ecografía doppler se descartó patología trombótica. Tras la sospecha de calcifilaxia, y con el fin de descartar otros procesos, como el sarcoma de Kaposi, se biopsió la lesión.

 

Figura 1. Imagen macroscópica de la lesión cutánea en antebrazo derecho.
Figura 1. Imagen macroscópica de la lesión cutánea en antebrazo derecho.


Figura 2. Detalles de la imagen macroscópica de la lesión cutánea.
Figura 2. Detalles de la imagen macroscópica de la lesión cutánea.




Resultados    

A nivel dérmico, se observó una proliferación difusa de células con atipia citológica escasa o nula, y que, con técnicas de inmunohistoquímica (CD31 y CD34),  correspondían a estructuras vasculares de tipo capilar, a  veces con luces algo dilatadas. En ocasiones, se encontraban células endoteliales aisladas. Las mitosis eran escasas y el índice de proliferación Ki-67 estaba discretamente elevado. Se evidenció extravasación de hematíes, depósitos de hemosiderina, e inmunopositividad para CD-68 y actina (Figs. 3-8). Tras estos hallazgos y ante los antecedentes referidos, se diagnosticó de RAE dérmica difusa distal secundaria a FAV.

 

Figura 3. Proliferación celular difusa en dermis. H-E.
Figura 3. Proliferación celular difusa en dermis. H-E.


Figura 4. Proliferación de células endoteliales, aisladas o formando vasos capilares, en dermis. H-E.
Figura 4. Proliferación de células endoteliales, aisladas o formando vasos capilares, en dermis. H-E.


Figura 5. Células endoteliales con escasa o nula atipia citológica. H-E.
Figura 5. Células endoteliales con escasa o nula atipia citológica. H-E.


Figura 6. CD31.
Figura 6. CD31.


Figura 7. CD34.
Figura 7. CD34.


Figura 8. Ki67.
Figura 8. Ki67.




Comentarios y Conclusiones    

La RAE dérmica difusa es un proceso benigno que suele aparecer en el contexto de patologías sistémicas. Su asociación con shunts iatrogénicos fue descrita por primera y única vez, en nuestro conocimiento, por Requena en 1999. Aunque su etiología es desconocida, se postula que el síndrome del robo arteriovenoso e isquemia distal, podría jugar un papel importante en la patogenia de la lesión. Histológicamente se caracteriza por una proliferación difusa de células endoteliales aisladas o formando vasos capilares en dermis, y que puede extenderse al tejido subcutáneo. A veces, aparecen dilataciones cavernosas y trombos intravasculares. Cursa con escasa atipia citológica. Ante esta lesión, es crucial realizar un adecuado diagnóstico diferencial con otras patologías de origen vascular a las que puede imitar, como el sarcoma de Kaposi. Nosotros describimos, en nuestro conocimiento, el segundo caso de RAE dérmica difusa asociado a FAV y destacamos la importancia de pensar en esta rara entidad en pacientes con shunts iatrogénicos que presenten lesiones cutáneas.

 

Bibliografía    

1. Requena L, Farina MC, Renedo G, Alvarez A, Yus ES, Sangueza OP. Intravascular and diffuse dermal reactive angioendotheliomatosis secondary to iatrogenic arteriovenous fistulas. J Cutan Pathol 1999 Mar; 26(3):159-64.

2. McMenamin ME, Fletcher CD. Reactive angioendotheliomatosis: a study of 15 cases demonstrating a wide clinicopathologic spectrum. Am J Surg Pathol 2002 Jun; 26(6): 685-97.

3. Quatresooz P, Fumal I, Willwmaers V, Cornil F, Pierard GE. Diffuse Dermal Angiomatosis: A Previously Undescribed Pattern of Immunoglobulin and Complement Deposits in Two Cases. Am J Dermatophathol 2006 Apr; 28(2):150-154.

 

4. Krell JM, Sanchez RL, Solomon AR. Diffuse dermal angiomatosis: a variant of reactive cutaneous angioendotheliomatosis. J Cutan Pathol 1994 Aug; 21(4):363-70.

 

5. Wick MR, Rocamora A. Reactive and malignant "angioendotheliomatosis": a discriminant clinicopathological study. J Cutan Pathol 1988 Oct;15(5):260-71.

6. Nicolas Ortonne, M.D.; Marie-Dominique Vignon-Pennamen, M.D.; Ghandour Majdalani, M.D.; Laure Pinquier, M.D.; Anne Janin, M.D. Reactive Angioendotheliomatosis Secondary to Dermal Amyloid Angiopathy. Am J Dermatopathol 2001;23: 315-319.

7. Brazzelli V, Baldini F, Vassallo C, Borghini F, Chiesa MG, Rosso R, Borroni G. Reactive angioendotheliomatosis in an infant. Am J Dermatopathol 1999 Feb; 21(1):42-5.

8. McLaughlin ER, Morris R, Weiss SW, Arbiser JL. Diffuse dermal angiomatosis of the breast: response to isotretinoin. J Am Acad Dermatol 2001 Sep; 45(3):462-5.

9. Ogawa, Kumiko MD, Tada Toyohiro MD, Takeuchi Yuuki MD, Suenaga, Masahiro MD; Suzuki Shugo MD, Shirai Tomoyuki MD. Reactive Angioendotheliomatosis of the Intestine. The American Journal of Surgical Pathology 2004 Feb;28(2):257-261.

 

Comentarios

- victoria lescano roque - ESPAÑA  (09/11/2009 12:06:28)

Muy interesante y muy buena iconografía

- María Isabel Oviedo Ramírez - ESPAÑA  (11/11/2009 19:50:25)

la imagen clinica es muy desorientadora ya que simula malignidad( angiosarcoma?), pero es este como muchos casos se ve la importancia del estudio histopatologico, pues a veces no todo lo que parece maligno, lo es.precioso caso. saluditos.

- Beatriz Maria Di Martino Ortiz - PARAGUAY  (20/11/2009 5:16:27)

En realidad es super raro este caso.
La IHQ es idéntica a la del SK fase nodular, pero las células fusiformes (en el SK) si bien son positivas para CD31 y CD34, son negativas para Factor VIII, que aquí no valía la pena ni pedirlo ya que la ausencia de células fusiformes descarta al SK fase nodular como posible diagnóstico.
Ahora bien, ante la presencia de proliferación vascular, hemosiderina, extravasación hemática, etc. buenísimo ponerlo al menos como diagnóstico diferencial (sobre todo en sus fases iniciales es parecido).
Me interesa mucho que se comenta en varios puntos de la exposición su relación con patologías sistémicas, pero veo en la referencia 8 una asociación con fármacos (específicamente isotretinoína).
Interesante caso.

- JUAN JOSE GOMEZ GARCIA - ESPAÑA  (27/11/2009 21:11:13)

Es muy interesante y didactico para la practica diaria. Excelente trabajo. Un saludo.

- MARIA JOSE LOPEZ POVEDA - ESPAÑA (Autor) (28/11/2009 11:52:02)

Gracias por vuestros comentarios. Espero que este caso nos sea de utilidad a todos. Un saludo.

- Alfonso González Morán - ESPAÑA  (29/11/2009 10:33:30)

Gracias a los autores por su magnífico trabajo. Muy educativo.

- Mª Carmen Fachal Bermudez - ESPAÑA  (29/11/2009 11:29:24)

Un caso muy bonito e ilustrativo. Me gustaria saber si el crecimiento vascular es difuso, es decir todo de pequeño vaso, o tiene un crecimiento difuso pero en relación a un vaso mayor, como en el caso de los granulomas piogenicos. Desaparecen si se elimina la causa?. Muchas gracias. Es muy interesante.

 

 

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