Cordoma sacrococcigeo. Utilidad del diagnóstico citológico.

Carmen Nieves Hernández León^[1], Sonia García Hernández^[1], Rosa Nieves Rodríguez Rodríguez^[1], Luis Coll Mesa^[1], Manuel González Gaitano^[1], Manuel Jerez Herrera^[1], Candelaria García Castro^[1], Alejandro Brito García^[1], Hugo Alvarez-Argüelles^[1], Antonio Isaac Martín Herrera^[1]
(1) Hospital Universitario de Canarias ESPAÑA

Resumen

Introducción    

Los cordomas son lesiones neoplásicas recidivantes, relativamente infrecuentes,  representando el 1-4% de los tumores óseos primarios. Se originan a partir de restos notocordales. En humanos estos restos se localizan en los cuerpos vertebrales y discos intervertebrales. El cordoma también puede surgir de vestigios ectópicos de elementos notocordales situados en tejidos blandos paravertebrales o al final del eje neural (1).

Son lesiones de crecimiento lento, localizadas frecuentemente en la columna vertebral, a nivel sacrococcigeo o esfenooccipital. Las localizaciones cervical, torácica y lumbar son localizaciones menos frecuentes. Los cordomas localizados en región sacra suelen ser palpables a la exploración rectal, aunque no con la exploración lumbar, hecho que solo se produce en tumores de gran tamaño, con lesión de partes blandas (2).

No presentan predilección por un sexo y la edad de presentación suele ser en torno a la cuarta- quinta década de la vida, aunque también se han descrito en otras edades inferiores, a partir de los 30 años.  Generalmente se consideran lesiones de grado bajo o intermedio.

Radiográficamente se trata de una lesión lítica, que puede estar calcificada y afecta hueso y partes blandas. El diagnóstico de sospecha se hace con técnicas de imagen y se confirma con el estudio histológico.

Hay pocos casos publicados del diagnóstico citológico de los cordomas, por punción aspiración con aguja fina (PAAF). La técnica de PAAF se ha descrito sobretodo para hacer el diagnóstico diferencial con otros tumores  y para confirmar recidiva (3). Presentamos un caso de cordoma cuyo diagnóstico se orientó en primer lugar con el estudio citológico con posterior confirmación histológica.

Figura 1. Imagen por RMN del tumor

Presentación del Caso    

Paciente varón de 66 años, con un tumor sacrococcigeo de 7x5x8.2cm, que con técnicas de imagen (Radiografía, TAC y RMN), se localiza en sacro y se extiende a partes blandas pélvicas (fig. 1).  Se realiza PAAF de la lesión y se tiñe con tinciones de Diff-Quik y Papanicolau, observándose extendidos de  fondo mixoide fibrilar abundante, sobre el que aparece abundante celularidad, tanto dispersa como formando grupos de pequeño tamaño, poco cohesivos. Se identifican dos tipos de células, unas elongadas o cuboideas con ocasional vacuolización, junto a otra población de células más grandes, con mayor vacuolización citoplasmática. Mostraban núcleo central sin atípias (figs. 2 y 3). Con estos datos se sugiere  el diagnóstico de cordoma.

Se realiza la biopsia de la lesión, donde se confirma el diagnóstico citológico. Con técnica de Hematoxilina-eosina, se observa la presencia de una lesión, constituida por nidos y cordones de células separados por bandas fibrosas, e inmersos en un estroma mixoide. Las células neoplásicas muestran de leve a moderada atípia y citoplasma de morfología poligonal y diferente tamaño con variable vacuolización citoplasmática. Las mitosis son infrecuentes (figs. 4 y 5). Inmunohistoquímicamente demuestran positividad para  pan-citoqueratina, antígeno de membrana epitelial (EMA) y proteína S-100 (figs. 6, 7 y 8).

Posteriormente al paciente se le realiza una resección del sacro y del tumor en partes blandas.

Figura 2. Imagen citológica del cordoma.

Figura 3. Imagen citológica del cordoma

Figura 4. Imagen histológica del cordoma. Hematoxilina-eosina

Figura 5. Imagen histológica del cordoma. Hematoxilina-eosina

Figura 6. Inmunohistoquímia del cordoma. Citoqueratina

Figura 7. Inmunohistoquímia del cordoma. Antigeno de membrana epitelial (EMA)

Figura 8. Inmunohistoquímia del cordoma. Proteína S-100.

Discusión    

Los cordomas son neoplasias infrecuentes descritas por primera vez por Virchow en 1857, quien lo llamó encondrosis fisalífera, por el gran parecido con tumores cartilaginosos. En 1985, Ribbert le asignó el origen notocordal, comparándolos con el núcleo pulposo del disco intervertebral.

Son lesiones relativamente fáciles de diagnosticar si se llevan a cabo los pasos diagnósticos de manera correcta pudiendo orientarse el diagnóstico en el material de la PAAF. El problema es que los patólogos no estamos familiarizados a ver estas lesiones en los extendidos citológicos. Cuando las lesiones tienen el fondo característico mixoide y presentan las células eosinófilas amplias y vacuoladas, llamadas células fisaliferas, la lesión puede ser fácil de diagnosticar. El problema comienza cuando predomina uno de los componentes, bien el fondo mixoide, o bien el componente celular, siendo el otro es escaso.

El diagnóstico diferencial de este tumor, basándonos en las características cito-histológicas de la lesión, la localización y el curso agresivo, se plantea con entidades tales como, metástasis de carcinoma renal de células claras, con el condrosarcoma, tanto su variante de células claras como el convencional, con el liposarcoma mixoide, con el adenocarcinoma con células en anillo de sello y con el ependimoma mixopapilar. El estudio citológico de la lesión y las técnicas de inmunohistoquímia, nos ayudarán a discernir entre todas estas entidades.

Las células neoplásicas del cordoma demuestran positividad para diferentes marcadores inmunohistoquímicos tales como proteína S-100, citoqueratinas, EMA, catepsina K y E-cadherina. Esto nos ayuda a realizar el diagnóstico diferencial, así la proteína S-100 positiva permite diferenciar el cordoma de los carcinomas, mientras que la positividad para los marcadores epiteliales permiten hacer el diagnóstico diferencial con el condrosarcoma. Además nos puede ayudar la PAS positividad en las células fisalíferas, así como la tinción con Azul de Toluidina o Azul Alcián de la matriz tumoral.

Debido a sus peculiaridades y a su localización, el cordoma es una lesión altamente recidivante, en parte debido muchas veces a la exéresis imcompleta del tumor.

Se está estudiando la importancia de marcadores pronósticos tales como ki-67 o p53, y parece ser que se asocian a mayor tasa de recurrencias (4).

En las recurrencias o recidivas esta lesión puede adquirir un aspecto más fusocelular, pleomórfico o incluso sarcomatoide, que va a dificultar el diagnóstico y más aun el estudio citológico. De ahí la importancia de una correcta historia clínica.

Conclusiones    

1. La PAAF es la técnica indicada para el diagnóstico de las masas sacrococcígeas, pero el diagnóstico citológico de los cordomas no siempre es fácil, por un lado por el amplio diagnóstico diferencial que se ha comentado y por otro lado por la poca experiencia con estos tumores (5,6). Es importante la correlación clínica y citológica, con un adecuado estudio de imagen, para dirigirnos al diagnóstico en la mayoría de los casos de cordoma.

2. En el diagnóstico de cordomas típicos, y en las recidivas, la biopsia y la citología pueden tener la misma efectividad. Debido a que esta última es menos cruenta,  recomendamos la PAAF y el estudio citológico como primera prueba para el diagnóstico de cordomas sacrococcígeos.

Bibliografía    

1.      Batsakis JG. Tumors of the Head and Neck: Clinical and Pathological Considerations. Second edition. 1979:350-354.

2.      Torres Gomez, FJ et al. Cordoma sacrococcigeo. Correlación citohistológica. Rev Esp Patol 2008; 41: 293-296.

3.      Dahlin DC. Bone tumors. Third edition.1978:330.

4.      Naka et al. Alteracions of G1-S checkpoint in cordomas: the prognostic impact of p53 overexpression. Cancer 2005;104:1255-1266.

5.      Plaza JA et al. Cytologic, cytochemical, immunocytochemical and ultraestructural diagnosis of a sacrococcigeal cordoma in a fine needle aspiraction byopsy specimen. Acta cytologica 1989; 33: 89-92.

6.      Kfoury H et al. Fine-Needle Aspiration byopsy of metastatic chordoma: case report and review of thr literature. Diagnostic Cytopathology 2000; 22:104-106.

Comentarios

- PABLO PEREZ ALONSO - ESPAÑA  (03/11/2009 23:43:44)

Hola
Hemos tenido un caso superponible al vuestro (edad, sexo, localizacion, citologia, inmunohistoquimica). Vuestro caso y el nuestro vuelven a subrayar la utilidad de la puncion como tecnica sensible, especifica, rapida y barata (y menos dolorosa)
Saludos

- ELENA ALMUDÉVAR BERCERO - ESPAÑA  (16/11/2009 12:28:08)

Nosotros también hicimos un diagnóstico citológico de cordoma por Paaf en un caso de edad y localización semejante al vuestro, las imágenes citológicas son muy bonitas y con la ayuda de la inmuno se llega al diagnóstico.

- Carmen Nieves Hernández León - ESPAÑA (Autor) (16/11/2009 18:18:01)

Gracias por los comentarios. Pienso que cuando uno a visto las características células fisaliferas del cordoma en la citología es díficil que si las vuelves a ver se te pasen por alto. Además teniendo una técnica para obtener el material poco cruenta y dado que sobre el material de citología también se pueden realizar técnicas inmunocitoquímicas, no hay duda de que la PAAF es la técnica de elección para estas lesiones.

- JOSEFA HERRERO SANTACRUZ - ESPAÑA  (17/11/2009 18:29:58)

Felicidades por su trabajo. La única dificultad que yo veo es lo inusual de la lesión y por lo tanto la inesperiencia de los patólogos. También creo que son tumores en los que ayuda mucho ir bien dirigidos por la clínica y la radiología. Enhorabuena por el trabajo

- Rolando Alvarado Anchisi - PANAMA  (25/11/2009 22:46:43)

Diagnóstico poco frecuente y difícil por citología. Felicidades.

- Ernesto Garcia-Ureta - ESPAÑA  (26/11/2009 12:04:43)

Felicidades a los autores por el trabajo.

- Victor Leonel Argueta Sandoval - GUATEMALA  (29/11/2009 4:57:19)

El caso fue bien estudiado y creo que en la citología las células Fisaliferas se ven muy bien.

- MARIA DEL PILAR TRONCOSO MARTINEZ - ESPAÑA  (29/11/2009 22:21:06)

Felicidades por su trabajo. Adecuada correlación clínico-citológica-histológica, que no siempre es posible, teniendo en cuenta los diagnósticos diferenciales que plantea.
Enhorabuena y gracias por enseñarnos un poco más.