Linfoma Plasmocitoide de Intestino Delgado. Características Clínicas, Morfológicas e Inmunohistoquímicas.

Daniel Jesús Piccinni^[1], Reina Kaplan^[1], Adriana Burgos^[2], Norma Rodriguez^[1], Zacarías Meza Vetanzo^[1]
(1) Cátedra de Patología III, Facultad de Ciencias Médicas, Universidad Nacional de Córdoba ARGENTINA
(2) Servicio de Patología, Hospital Municipal de Urgencias, Córdoba ARGENTINA

Introducción

Los tumores primarios de intestino delgado son raros, estando la mayor incidencia entre los 21 y 50 años. Clínicamente se presentan con dolor, obstrucción abdominal, diarrea, sangrado o peritonitis perforada. En las  formas de alto grado, las células son grandes y pleomórficas, con desarrollo de inmunoblastos y características plasmocitoides, mostrando inmunopositividad para inmunoglobulinas de cadenas alfa.

Caso Clínico

Paciente  de 56 años con abdomen agudo debido a perforación intestinal. Se le reseca segmento de intestino delgado de 9 cm de largo, cubierto por placas de aspecto purulento, con una perforación de 5mm de diámetro, circundada por una pared intestinal  engrosada y gris blanquecina. En la microscopia se observa una proliferación de células neoplásicas grandes, dispuestas difusamente y con frecuentes mitosis,  destacándose extensas áreas de configuración inmunoblástica y plasmocitoide. La inmunomarcación fue consistente con linfoma de células grandes, inmunofenotipo B, con desarrollo plasmocitoide

Discusión

Presentamos un caso infrecuente de linfoma de intestino delgado. Nuestro objetivo es destacar su manifestación como abdomen agudo y hacer hincapié en sus características anatomopatológicas, especialmente en el desarrollo plasmocitoide, que debe diferenciarse del verdadero plasmocitoma. En relación a este último punto, la inmunohistoquímica permitió establecer el fenotipo real, es decir, el de linfoma de células grandes B.

Introducción    

Los tumores primarios de intestino delgado son raros (1). El 15-20% se corresponden con linfomas de tipo extranodal que pueden derivar de las  células B o T. La edad de mayor incidencia oscila entre los 21 a 50 años siendo la relación hombre mujer de 2:1  (2, 3-6).

Clínicamente se presentan como tumor, dolor u obstrucción abdominal, diarrea, sangrado o peritonitis perforada (1-3, 5, 7,8)

Macroscópicamente, se encuentran formando una lesión ulcerada extensa

o úlceras múltiples (3). Microscópicamente las células tumorales pueden infiltrar toda la pared intestinal, acompañándose a veces de células multinucleadas (3)

En las  formas de alto grado, la apariencia microscópica es la de un linfoma de células grandes extremadamente pleomórfico con inmunoblastos y características plasmocitoides, mostrando inmunopositividad por la coloración de inmunoglobulinas de cadenas alfa. (11-13) 

Cabe destacar que estos tumores son muy agresivos y de pronóstico pobre (2,10).

Caso Clínico    

Paciente  de 56 años con abdomen agudo debido a perforación intestinal. Entre sus antecedentes figura pérdida de peso y adenopatía cervical.

Se reseca segmento de intestino delgado de 9 cm de largo, cubierto por placas blanco-amarillentas. En su tercio medio presenta una perforación de 5mm de diámetro, ubicada en el ápex de un área abultada (dilatada) de 4 cm de diámetro. Al corte  la pared que circunda a la perforación (en un radio de 15mm) se encuentra engrosada y gris blanquecina, alcanzando 6mm de espesor.

Microscópicamente, en todo el espesor que circunda a la perforación se observa una proliferación de células neoplásicas grandes, dispuestas difusamente (en amplias sábanas con numerosos capilares sanguíneos dilatados) de núcleos  vesiculosos y nucléolos conspicuos, con frecuentes mitosis, destacándose numerosos elementos de configuración inmunoblástica y plasmocitoide.

Inmunofenotípicamente las secciones resultaron extensamente positivas con el anticuerpo CD20 (PANB). El marcador de células plasmáticas CD38 fue positivo en frecuentes células, aunque no en todas las células grandes. Se observo además restricción de cadena Kappa sobre la Lambda.

Conclusión anatomopatológica: neoplasia consistente con un linfoma difuso de células grandes inmunofenotipo B, con marcada diferenciación plasmocitoide, complicado con perforación y peritonitis.   

Fig.1 - Segmento de intestino delgado. Pieza cerrada, donde se ve contenido intestinal saliendo por la perforación

Fig.2 - Segmento de intestino delgado. Pieza abierta, donde puede observarse la perforación rodeada por una pared intestinal engrosada.

Fig.3 - Esta vista muestra el proceso linfomatoso llegando a la muscular de la mucosa.

Fig.4 - Campo que muestra la infiltración de la mucosa por el linfoma

Fig.5 - Aquí las células linfoides neoplásicas se disponen concentricamente alrededor de un vaso sanguíneo.

Fig.6 - En esta sección se destaca la diferenciación plasmocitoide del tumor

Fig.7 - En este campo toma relevancia una marcada configuración inmunoblástica de la neoplasia

Fig.8 -

Fig.9 -

Fig.10 -

Discusión    

En lo que se refiere a las manifestaciones clínicas, el dolor de tipo cólico se ubicó en FID. La ecografía confirmó la presencia de una perforación cercana al apéndice cecal, responsable del cuadro de abdomen agudo.

Los vómitos fueron de tipo alimenticio en ausencia de  pérdida de sangre  (hematemesis,  enterorragia) y no  se observó alteraciones en la motilidad como obstrucción o diarrea ni  tampoco enteropatía asociada, hallazgo común en los linfomas de inmunofenotipo T.

La pérdida de peso estuvo acompañada por un  síndrome febril de 2 meses de evolución (tal como se presentan los síndromes linfoproliferativos) y adenopatía cervical que comprometía una sola cadena ganglionar, haciendo sospechar ecográficamente un proceso inflamatorio. 

El estudio macroscópico confirmo la presencia de una perforación de 5 mm en un área sobreelevada que microscópicamente estaba constituida por una proliferación de células neoplásicas de alto grado con numerosos elementos de configuración plasmocitoide.

La presentación de este caso podría ser un aporte interesante como puesta al día de linfoma intestinal difuso de células grandes con marcada diferenciación plasmocitoide, una lesión poco frecuente

Bibliografía    

1-  Alzubi A, Zöllei I, Krenács L, Intzédy K, Hudák J. Primary T-cell lymphoma of the small bowel. Magy Seb. 2008;61:79-83.

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5-  Matsumoto K, Chikumi Y, Otani H, Hara A, Maeda K, Yasugi A, Murawaki Y, Miura M, Koda M, Kawaguchi K, Harada K, Yashima K, Tajima F, Murawaki Y, Horie Y. Two cases of primary T cell lymphoma of the small intestine diagnosed by perforated peritonitis. Nippon Shokakibyo Gakkai Zasshi. 2007;104:388-93.

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7- Kramer W, Richter HJ. Malignant lymphoma of the small intestine as a cause of small intestine perforation Zentralbl Chir. 1994;119:900-3.

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10- Remacha B, Palau A, Velicia R, Caro-Patón A, Ripollés V. Primary intestinal T lymphoma: Rev Esp Enferm Dig. 1998;903:183-90.

11- Haghighi P, Kharazmi A, Gerami C.  Primary upper small lymphoma and alpha-chain disease. Am J Surg Pathol 1978 2;147-157,1978

12 - Nassar VH, Salem PA, Shahid MJ. Mediterranean abdominal lymphoma or immunoproliferative small intestinal disease. Cancer 1978;41:1340-54.

13- Pangalis GA, Rappaport H. Common clonal origin of lymphoplasmocytic proliferation and immunoblastic lymphoma and intestinal alpha-chain disease. Lancet 1977;2:880.

Comentarios

- Oscar Marin - ARGENTINA  (22/11/2009 16:27:35)

Por su ubicación, a pesar de la edad del paciente, habría que completar el estudio en mi opinión con IgA, IgM, e IgD y cadenas pesadas alfa, a fin de excluir además un Linfoma tipo IPSID en estadio C, de los linfomas del MALT.

Saludos.-